á°áááłá˝á áááśáŽááľáŞáŤ á¨ááŁá áĽáá á "á¨ááá ááá፠áŁá˘áŤáá˝" ááá. áá¤áááłá˝á áĽá áá°á áááłá˝á á°á áŤááá˝ áá¸á. á á°áἠá˛á°áŠ ááá áľ á áááľáááᢠáĽá ááĽá á áááá áľ áá, á á á˝áłáá˝ áĽáá°ááŤáá. áś / á á áá ááľáĽáŤáááľá ááááá-á ááááŞáŤ áĽááł á¨áááááą á¨áááľá á á˝áłáá˝: á¨áľáłá á á˝áł, áŤáá°á, áľáŞáááŞááŤ, áĽá á¨á°á°á° áľáŤá, á¨áááŞáá°á á á˝áł áĽá ááá˝ - á¨á፠á°ááĽáŽ á áá¸á.
áᏠᨠmitochondriaá á á áŤá áĽáá´áľ ááťáťá áĽááłááĽá áĽááááá, áá
á áá°áááľ 90% ááá áľ áá°áŁá. áá
áá˝áá áľá á ááááĽáŁ á¨á ááá ááá¤áŁ ᨠketogenic á áááἠáĽá á¤áá ááśáŽááľáŞáŤá á¨ááááą á°á¨ááŞáá˝ áá áá
áłá áá¨á áá°áĽááłáᣠáĽá áľááá
áĽáá˘
á áááĽááĽá˘ ááśáŽááľáŞáŤá á˛ááľáŽá
áá áá áááá á á ááŹáŤááᣠááá áá âáŁá˝ááâ á¨á°áŁááá á¨áĽáááł áľáá˘áľ á°áááŤá˝ áá ááŠá˘ á˛á (áŁá˝áá) áĽá á á˝á (á°ááłáłáŞá) á ááśáŽááľáŞáŤá á á˝áł á¨áá°áአáááľ áááá¨áśá˝á áááááľ á ááąá áľ áá áľ 17 (ááá᪠2013) áŚáľá°áá ááá á áŁá á áľá°áááᢠááĽáááťá˝áᣠáľááááąá á¨á°ááá¨áˇá˝áᣠáá á¨ááááŞáŤ ááá˘áŤá áá° ááśáŽááľáŞáŤá á˛ááľá¨á (ááśáŽááľáŞáŤá á˛ááľá¨á á áá˛áŽááľáŞáŤ áá á¨ááᥠá¨áááľ áááłáľ áá á¨á°áááą á á˝áłáá˝ ááľáĽáľáĽ áá)ᢠááá áĽáá á¨ááá˛á ááá፠áĽá á¨ááá˛á á á°á á°á¨á°á á´áááááá˝ ááá, ááŤá˝ áĽá á¨á áá á°á°áŤá˝ á˛áá áá á¨á á˝áł áĄáľá á¨á áá áĽá¨á°á á áá.
áĽ.á¤.á . áĽáľá¨ 80 ááš ááááŞáŤ áľá¨áľ ᣠá¨á°á áá áááśáŽááľáŞáŤá ááá áá á áá á á°á á°á¨á°á áĽáľá¨áá á¨á áľ áá áľá¨áľ ᣠáľá ááśáŽááľáŞáŤá á á˝áłáá˝ áŞáááśá˝ áĽááĽáá á ááá áŠáᢠá¨á ááŤáł áłáŤááá˝ mtDNA á¨áááłáłáľ á˝ááł áá áááłá ââá°ááá§á. áá á á áá á¨áá°ááá ááśáŽááľáŞáŤá á á˝áł á¨áá°áአá¨á°áááĄáľ áłáŤááá˝ ááĽá á á¨áá°á áááł áĽáá˛á¨áá á áľáááᢠááĽáŤá¸á á áááľ á¨á ááľáľ (ááá á¨áááľ á°áŠá) áşá á°áá˝ ááľáĽ á ááľ áŤáŤáľáłáᢠáĽáá áá áááľá°á ᨠmitochondrial á á˝áłáá˝ áŤáá¸áá ááá°áŚá˝ áááľ ááľáĽ á áááŁá. á á°á¨ááŞá, ᨠmitochondrial syndrome ááááśá˝ áááá á á¨áá°á áááł á áľáá, áá á á¨áĽááá á á á˝áłáá˝ á¨á°áá°ááá á°ááĽáŽá áŤááááłá.
áááśáŽááľáŞáŤá á á˝áłáá˝ áĽá á á áŁá ááľáĽáľáĽ á áá á¨ááá˛á áĽá ááááŤá áľááá˝ á°ááá°á ááłááá, áá á á áŁá á°á á¨áá á¨ááŁá á¨ááá፠ááľáŚá˝ áľáĽáá á ááááá. áĽáá á¨áááľ á áŚá˝ á ááłááľ áá ááłááá áĽá á ááłááľ áá áááá´á á áá˝ á ááłáááᢠááá´á á á°ááá°á á¨áááá Რá¤á ᤠááá˝ á ááŤáááľ á¨áŁá áá áááľ ááľáá˝á áááżá. á¨ááá˛á áŁá ᪠ááá á áá á¨áá°ááá á á˝áł á¨áá¨á°áą áĽáľá á ááá á¨áá°áá á¨áááą á°ááłáłá áá á¨áááľ á ááá˝ á á ááą á áááá° áááľ á ááŤáááľ ááŽá˝á áá° á°ááŤáŠ á¨áĽáŤáľ áŁá áŞáŤáľ á áá¨ááá áá¤áąá á ááĽá áľáá ፠áá á¨áľ áá ᢠááááš (á áá á ááááŤáľ áĽáŤááłááą ááŽá˝ á¨áĽáŤááłááąá áá áááľ á ááá˝ ááá áá). ááśáŽááľáŞáŤá á˛ááľá¨á á áááá ááá˝ ááľááľ ááááŤáľ á á°á¨á°á°á áľ ááᣠá°ááłá á¨áááľ ááá¤áá˝ á¨ááá´ááŤá á áá˝ áá¨á°ááᢠááá áá ááśáŽááľáŞáŤ áĽáá˛á°áŤ á¨ááŤáľá˝á áááľ ááááľ ááááá˝ á ááĄ- áááśáŽááľáŞáŤá Რá¤á ᤠ(á áĽááśá˝ ááľáá áĽáť á¨áá°ááá) áĽá á¨áááá Რá¤á ᤠ(á¨áááąá áááá˝ á¨á°áá¨á°)ᢠá áá¤áąá, á¨áááľ ááá¤áá˝ á¨áŤáľ-á°á á¨á ááááľ áĽáľá¨ áŤáľ-á°á áŞá´á˛á, áĽáá˛áá á¨áĽááśá˝ á¨ááá˛á ááłááľ áľáááľ áááŤáŤá.
á á´á ááľáĽ á mtDNA áĽá nDNA ááŤá¨á ááľáĽáľáĽ ááľá°ááĽá á ááአáááłá ââââáá áἠá¨á°ááłá°á áá. á áá¤áąáᣠá°ááłáłá á¨á¤áá˛á˛á¤á ááá´á˝á á á ááľ á¤á°á°áĽ ááľáĽ á ááአáááľáá˝ áĽá áĽá áśá˝ áá á ááŤáľá°áá áááł á¨á°ááŤáŠ ááááśá˝á ááŤáᣠáá˝áá (á¨á°ááŤáŠ á¨áááá Რá¤á ᤠáááŤá¸á áá˝áá ááá áá á°ááłáłá mtDNA á áá¸á)ᣠááá´á˝á áá á°ááłáłá ááááśá˝á ááŤáľá¨áľá áá˝ááᢠá°ááłáłá ááá፠áŤáá¸á áááľáŽá˝á áĽááł á¨á á˝áłáá ááááŤá áĽááá˝ á áĽá á áááŤáŠ áá˝áá (á¨á°áአááááśá˝ á¨ááá°ááľ á á¨áľáá ááĽá¨ áááłáľ á á á˝áł á°ááłá áá°áľ áá á°á˝áá áĽáá°ááŤáłáľá áá) ᣠááá´á˝á áŤááŁá¸á á°áá˝ áá á¨á°ááłáłá á¨ááá ááľá áá á°ááłáłá ááááśá˝ áá°áአáá˝ááá˘
áĽáá°á፠á¨áá á áĽáá˛áą áĽáááá ááľáĽ á¨áá°á áá á áŤáá ᨠmtDNA ááŠááľ á á, áĽá áá áĽáááł áľá ááá˛á áááľ áá¤áśá˝ áááá áľáá áŤáá˝ ááľá áŤá°áááá. á¨áá á¨á á˝áł áĄáľá áŁá ᪠á áŁá á¨á°áá°ááá áá á¨ááá á á˝áłáá˝ áá á¨ááááą á¨ááá ááááśá˝ áľáĽáľáĽ á¨á áľá á ááľ áĽáľá¨ á áľááľ á ááľ áááŤá áá˝áá áĽá á°ááłáłá ááśáŽááľáŞáŤá Რá¤á ᤠááá´á˝á áŁáá¸á áááľáá˝á áĽá áśá˝ ááŤá¨áá áááŤáŤáᢠá¨áá á á áá á ááłááľ áá áááśáŽááľáŞáŤá á˛ááľáŽá á áá á¨áá°ááá (ááá ááá á¨áá á¨á áľ) á˘ááá á ááá áá á áá˝áá. ááá áá áĽáá°áá á áááľ á°áľá°á ááłáŽá˝ áĽááĽáá á áá°áá, áĽá á áĽáááá áá áááśáŽááľáŞáŤá á á˝áłáá˝ ááťáťáá. á á áá á¨áĽ ááľáĽ á áá á¨áĽ 2.2 áĽá 2.3 á¨áááśáŽááľáŞáŤá á˛áľáŚáá°á áá á¨á°áŤáŤá á á˝áłáá˝á áĽá ááááśá˝á áĽáá˛áá á¨áĽááá á á˝áłáá˝ á áľá°ááᣠáŤááá á¨ááá˛á ááááŤáśá˝ áŤáłáŤá. á á áá áá áłáááľ á¨200 á áá á¨ááśáŽááľáŞáŤá ááá´á˝á ááááśá˝á áŤáááᢠáĽááśá˝ áĽáá°ááŤáłáŠáľ áĽá á¨á°á ááš áááá˝ á¨áá¨á°áąáľ á áĽááá ááá´á˝á ááááśá˝ áá (áá á áááľ áĽá á á áŁá áĽá á¨áá á á˝áłáá˝á á ááśáŽááľáŞáŤá á á˝áłáá˝ áĽáá°áá ááá°áĽ á ááĽá)á˘
áĽáá°ááááá áĽááá ááá´á˝á ááśáŽááľáŞáŤ ááá áááá¨áľ áĽáá˛áŤáá ááŤá°áá áá˝áá áá á á´áá˝ áĽáá˛áá ááá áĽáá˛ááą áŤá°áááᢠááá áááłáľ (á¨áá á¨á°á á´áá˝ á áľá°áá) áááśáŽááľáŞáŤá áááá, áĽá á áá áá á¨áľ, ááśáŽááľáŞáŤá á˛ááľáŽá áĽá á áŤááľá áĽá á áŁá á¨á°ááŤáŠ á¨á°áááľ áľáááśá˝á (á á ááľ áá ááá á á á°á á°á¨á°á) áááŤá.
á áá á¨áĽ 2.2. á mitochondrial dysfunction ááááŤáľ á¨ááᥠááááśá˝, ááááśá˝ áĽá á á˝áłáá˝
á áá á¨áĽ 2.3. á ááá˛áŽááľáŞáŤá á˛áľáŚáá°á ááááŤáľ á¨á°áááą á á˝áłáá˝
áĽááἠááᣠá ááłááľ á¨á áŤá áááá˝ ááá ááĽá¨ áááłáľ á¨áááš á¨á áá ááá áŤáľáááá¸ááᢠá¨á ááľ á¨á°áá°á á áŤá á¨ááá ááááśá˝ áá á áá ááá á ááá˝áá áľ áá, ᨠmitochondrial syndrome ááááśá˝ ááłá¨áľ ááááŤá. á ááááŞáŤ á°á¨á, áĽááą á á ááá, á ááá áĽáááľ, á áĄááťáá˝, á ááĽ, á áŠáááśá˝ áĽá á á¤ááśáŽáá á˛áľá°á á°ááŁáŤáľ áá á°á˝áĽá áŤáłáľáŤá, áááľá ááá°á á áĽáŤ á¨áá°á áá á áŤáá ááá á¨ááŤáľáááá¸á ááá á¨á áŤá áááá˝ áá¸á.
á mitochondrial dysfunction ááááŤáľ á¨ááᥠá á˝áłáá˝
áľá áááśáŽááľáŞáŤá á°ááŁá áĽá á ááĽáá áŤáá áááᤠáĽáŤá°á á˛ááľáŁ á ááá˛áŽááľáŞáŤá á˛áľáŚáá°á áá á¨á°áá°á¨áą á á˝áłáá˝á á¨á á áááá ááá á áĽá áĽááá á á˝áłáá˝ á¨ááá áŠá áľá áĽá á¨ááłáĽáŠá áľá áá´áá˝á áááĽáŤáŤáľ áĽááááŤáá ᢠá ááłááľ á¨á áἠáá áĽááśá˝ ááśáŽááľáŞáŤá á˛ááľá¨á á á¨2500 á°áá˝ áááłáᢠááá áá, á¨áłá˝ áŤááá áááá á áĽááá áŤá á, á á¨áá°á á°á¨á, ááśáŽááľáŞáŤá á á˝áłáá˝ (á¨á°áááą ááá á¨á°áá) á á áἠáá ááľáĽ á á¨á፠á ááľá°áá á áá á°ááá á áĽáŤááłááą á áĽá¨áá á¨áááŤáŁááŤá á ááŽá˝ áááŞáá˝ áĽáá°ááááᥠááľááá.
- ááááľ II á¨áľáłá á á˝áł
- á¨áŤáá°á á á˝áłáá˝
- á¨á ááááá á á˝áł
- á¨áááŞáá°á á á˝áł
- áŁáááá á ááá˛á á˛áľáŚáá°á
- á áŠáśáá¨ááŤ
- áĽáá á áĽá áá á°áááľ
- ááááľ ááááľ
- á ááŽáá áŤááá steatohepatitis
- á¨ááĽá á¨á°á á§á᧠á á˝áłá˘
- áłááŽáá፠(á¨áĄááť ááĽá°áľ áĽá áĽááŤáŹ ááŁáľ);
- á¨á áŤá áĽááľ áĽáá áľáá´ á áááťáťá
- ááŽáá áá˛á á˛ááľá¨áᣠáááĽáŽááŤáá፠áĽá ááŽáá˛áŤá á ááá á¨áᎠáľáŤá
á ááá˛á á°á¨á, á áŁá ááľáĽáľáĽ áá°áśá˝ á¨áá áá áá á¨á°áŤáŤá áá¸á. á¨á ááľ á¨á°áá°á á°á ááá áľ áĽááŤáŹ á¨ááá°áá á áá˛áŽááľáŞáŤá Რá¤á á¤á ááľáĽ á¨á°áááą á á˝áłáá˝á á ááááá ááᢠáá áá áááťá áĽáť ááᢠá¨áá á áá á¨á°áá ᨠmtDNA ááľááśá˝ á á°áááľ ááľáĽ áá¨ááťá áĽá á ááľ ááá áá á áŤá á¨á°áá°á áá°áĽ áŤáá¨áĄ á áá ááľáŤáľ ááááŤá ááá ááá áľá áľ ááááŁá (áĽáŤááłááą á áŤá á¨áŤáą á¨áá á¨áľáááľáľ á°á¨á á áá, áľááĽáą á¨á áá á áááá áĽáááááŤáá). ).
ááá ááľáĽáľáĽ ááá áĽáŤááłááą áááśáŽááľáŞáŽá áĽáľá¨ á áľá á¨áá°ááą á¨á¤áá˛á˛á¤á á ááá˝ áááᣠáĽá áĽáŤááłááą áááľáŁ áĽáŤááłááą á˛áš áĽá áĽáŤááłááą á áŤá áĽá ááśáŽááľáŞáŤ á ááᢠá á°áááłá˝á ááľáĽ á mtDNA á ááá˝ ááľáĽ áľáá ááĽá á¨ááá¸á ááľááśá˝ áĽááłá áá¨á°áá. á¨á ááľ á¨á°áá°á á áŤá áĽáá˝áľ á¨áááá¨á á ááľáĄ á¨áááŠáľ ááľááľ áŤáá ááśáŽááľáŞáŤ ááśá á¨á°áá°á áĽá´áľ á˛á áἠááᢠáá ááľá°áľ threshold effect36 ááŁááᢠáĽáŤááłááą á áŤá áĽá á˛áš áá°áá°á ááá´á˝á á°áᢠáá áĽá á¨áŤáą ááá´á˝á áá°áĽ, á¨ááá ááľáááśá˝ áĽá ááť radicals á¨áááá áŁááá áá. á¨áĽááá áááŽá˝ áĽáá¨áľ á¨á áááľ áľáááľ áááá˛á á á˝áłáá˝ á¨áá°á á ááá˝ áá áĽáá°ááá áááľáá.
á¨ááśáŽááľáŞáŤ 10 á ááśá áĽáť ááľááľ áŤááŁá¸áᣠ90% á¨ááááľ á¨ááŠáľ áá°á á á´ááá á˘ááá ááááŤáá˝ âá¨áŁáá°á¨áŚáťá¸ááâ á°ááŁá ááŤáŤáľ áá˝ááᢠááá áááłáᣠááá´á˝á á áŁá á¨áŁáľ áŤááá ááá áá áĽá ááśáŽááľáŞáŤá á¨áááł á¨áá á ááą á ááá á áá°á áááľ áá ፠áá˝ááá˘
ááľááľ áŤáá áľ ááśáŽááľáŞáŤá á¨ááá¨áľ á˝áá°-ááłáĽá á áᥠá ááľ áááľ á˛á¨ááá áááśáŽááľáŞáŤ á áááá° á áááľ á´áľ áá á´áá˝ ááŤá¨á áá°áŤáŤáᢠá¨áĽááá á´áá˝ ááľáĽ á ááą áááá ááá´á˝á ááśáŽááľáŞáŤá ááá á áá˝áá, áááá á°áá áááá áá "á¨ááá ááááŤáá˝" ááááľ áá˝áá (á áĽááἠááŤá¨áá á ááŤáŽá˝ áĽá áá¸á). á¨ááá°áŤ ááśáŽááľáŞáŤ áŤááŁá¸á á´áá˝ á á áááśá˛áľ áááłáᣠá¤áá á´áá˝ áá áľáŤá¸áá ááľáŤáłá¸áá áááĽáá (á ááľ ááĽáŤáŞáŤ á áááśáŽááľáŞáŤá á˛ááľá¨á áľááá°á áĽá áľááá°á ááĽááľ)ᢠá°ááłáłá áŚáááá ááľáĽ mitochondria (ááá plastids) ááŤá¨á á¨á˛ á¤á ᤠá á°á á°á¨á°á ááľáĽ ááŠááśá˝ ááľá°áľ, áĽááá áá áĽááł á°ááłáłá áááľ ááľáĽ, á ááłááľ mitochondria, áááłá, á ááłááľ á¨á°áá°á° ááá´á˝á ááá áá˝áá áá, ááá˝ á áá°áá áłá, heteroplasmy ááŁáá. á¨ááľáŽááá˛áá á°á¨á á á ááľ á¤á°á°áĽ á áŁááľ ááŤá¨á áĽááłá áááŤáŤáᢠá¨áá á á áá á¨ááľáŽááá˛áá á°á¨á á á ááľ á áŤá ááľáĽ áĽááłá áĽáá° á ááľ á¨á°áá°á á áŤá ááá áááľ áááŤá áá˝áá, áá á á áŁá á°á á¨áá ááááŤáá˝ áĽá á¨á ááľ á¨á°áá°á áááśáŽááľáŞáŤá á á˝áł ááááśá˝á áŤááŁá.
á áá°á áá áŁáá á ááľ á áŤá ááľáĽáŁ á´áá˝ á˛á¨áááᣠááá´á˝á áŤáá¸á ááśáŽááľáŞáŤ á¨ááá áľ ááááłá¸á á ááá á¨áááŤáŠ á¨á áŤá áááá˝á áĽá ááĽá¨ áááłáľá ááááᢠáĽá ááá´áľ áááśáŽááľáŞáŤ á á´áá˝ ááľáĽ á áĽááľ á¨ááá á¨áá ᣠá áá¨á¨áťá áá° ááłáŚááá áá ááá áŽá˝ (áááłá ᣠá ááá ááá ááĽ) ᣠá¨á፠á°ááłá á áŤá á á áááľ áĽáŤáľ áá á˝áá á áá áľ (á ááá á áá á¨áá)ᢠá áá á áŠáᣠáĽá á¨ááá°áŤ áááśáŽááľáŞáŤ á áááááľ áá á°á á¨ááłáŚááá ááĽááľ áŁáá¸á á´áá˝ ááľáĽ á¨á°á¨áḠ(á áááľ á áá°á áááľ áĽááľ á ááľ á áá°áŠ á¨ááł á´áá˝ ááľáĽ)ᣠá¨áĽáá°áá á áááľ áááśáŽááľáŞáŤ á°á¸áŤá áľá áááśáŽááľáŞáŤá á˛ááľáŽá á¨ááá˛á á áľá-áááŁá ááŤáá á áá˝ááᢠá¨áá á á°á áá°á á¨áŁá˝áá ááá ááľáĽ ᣠáááśáŽááľáŞáŤá á á˝áł áŤááŁá¸á áááá¨áśá˝ ááŤá¨á á áᡠá áŁá áá°á á áľááľááὠᣠáááá á°áá á á¨áŁáľ á áá á°á áá¨á˝á˘
á ááłááľ áááśáŽááľáŞáŤá ááá´á˝á á¨áĽáľá áá á áľáááľ áŤáľáá ááááŤáąá á á°ááá°á ááłáŚááá áá áľ áá radicals á ááá¨áľ ááááŤáľá˘ ááĽá á¨áááá á á ááŤáł áááłáá˝ áá á¨á°áá°á¨á° áá. áááłá á ááá°áŤ ááśáŽááľáŞáŤ á¨á°ááá áááľ á á¨áá°á ááĽááľ á˘á¨áááᣠáá áĽáá° áľá´á á´áá˝ á¨á˛áš áłáá ááááľ áľáŤá áĽáá°ááŤá¨áááᣠáĽáá¨á á¨áá˝ á¨ááá ááááŤáá˝ ááľáááłá¸áá á áááľ áŤáŤááłáᢠá¨á°áłá¨áá áááľ á¨á áá á áá áá¨ááá áŤáá (áľá ááá á´á áĽá¨á°ááááá áá áĽáá áĽááľáĽ) ááá´á˝á á áá áááľ ááľáĽ áĽáť áááŤá, ááá áá, á¨á°áłáŤ á¨áááá° ááá´á˝á áĽáľáá á áŤáŤáľáľá. áľááá á áááśáŽááľáŞáŤá ááá´á˝á ááááŤáľ á¨áá¨á°á°á á¨á°áááľ áŁáŽá¤áááá ááĽáśá˝ ááá ἠá á°ááŤáŠ áĽá ááľáĽáľáĽ á á˝áłáá˝ áĽá ááááśá˝ ááľáĽ áĽáŤáąá áĽáá°áááá˝ á¨ááŤáĽáŤáŤ ᨠmitochondrial syndrome á¨ááá˛á áá á¨áľ ááľáĽáľáĽááľ ááá˘
áĽáá˛áá áááśáŽááľáŞáŤ áá°á á á°ááŁá á°á áŤá á¨áá ᨠmtDNA áá áĽá ááá˝ áĽááłá ááľáłááľ á ááĽáᢠááá´á˝á á á á¤á ᤠáŽáľ á ááŤá°áá ááá˝ áá á°á˝áĽá áŤá°á¨á áá¤áą áĽááá áá á áŁá á¨áŁáľ ááᢠá ááľ áá á á°ááá°á áľ áá á¨ááááš á¨ááá´áľ ááśáŽááľáŞáŤá áááŁá ááĽáĽ á á°áá áá áľ áááł (á¨áááá ἠááááŤáśá˝ ááŽá˛áá˝ áááá¸áá áŤáľáłááą á Რá¤á ᤠááľáŞááľ áá á¨á¤áá áá¤á áá á°áľ áá°áľ á¨á°áá°á á¨á˛á¤áᤠáááá˝ áá á ááŤáŤá) ᣠá¨á፠ááá ááśáŽááľáŞáŤ áá á˝áł á á᪠á°á˝ááá˝ ááááĽá˘ ááá áá ááá´á˝á á á°áá°á á¨á áŤá áááá˝ ááá ááĽá¨ áááśá˝ ááľáĽ ááá áá ááľ á¨á°áá°á áááá áááá ááá˝ á¨áá°áĄ áአá¨á˝áá áááŁá áááłáá˝ áá áĽáť á¨ááááľ á¨áá á°ááá á á˝áł á á᪠á°á áá˛áŤá á á áŤáŁá˘á áĽáť ááááá˘
áááśáŽááľáŞáŤá á á˝áłáá˝ áĽá á¨áĽááą ááááŤáὠᨠmitochondrial syndrome áĽáľááľá ááá°áá á áááŁá á áááťáá á¨áᎠáááŞáá˝ (áááąá á ááľá-ááłáŁá áĽá á°ááŁáŤá) áá á¨áŁáľ á˝áá ááᢠá áŁá áĽá ááśáŽááľáŞáŤá á á˝áłáá˝ á á áááá á ááá ááá°á¨á á áľá¸á᪠áá, áĽá áĽáááš áá á áá°ááá. á ááŤáł á¨áłáá á¨áśáŽáá á á˝áłáá˝ áĽááłá (á¨ááĽá á¨á°á áĽá (cardiovascular system) á á˝áłáá˝, áŤáá°á, á ááłááľ á¨áááłáľ ááááśá˝, ááá°.) á áááá áłáááľ áá° áááśáŽááľáŞáŤá á˛áľáŚáá°á ááŁáá.
ááá áĽááłá ááááśáŽááľáŞáŤá á á˝áłáá˝ ááá ááááľ ááľáááľ áŁáááá, áĽááá áááłáá˝ (á á°ááá ááá ááá ááŤá¨áá á á˝áł áŤááŁá¸á) áĽá á°áá˝ á¨á á áĽá á á᪠á áááľ ááá áĽáá°áá˝á ááááἠá áá áá. ááá áá ááá á áĽáá˝á áŤááá áĽáááľ á áá áá áľááłá á áá ááááľ ááľáŤáľ á ááĽáá˘
áľá á°áŤá˛á
á ááá á¨áĽá á˝áááśá˝ á á¸áá á¨áŤááł á¨áᣠáááľ áŤáá á¨á°ááĽáŽ ááŞá ááᢠáŁáá°á¨áŚáš áĽáá° áŁááŤáá áĽáŤ ááŁáŞ, áľáľáŤá´ááľáľ áĽá ááŞá áŤáááłá. á áĽáá° á¨á ááá á ááŤáŞáŁ áłáááłá á¤ááľáááľ áĽá á¨áááá áĽá áááľ áłááŹáá°á á ááá ááłááá áľáá áśá˝ áľáŤ á°ááˇáᢠá¨áľáá áłá¸á áłáááłá áľáŤ á á°á¨á᪠á á°ááĽáŽ á¤á áááśá˝ áĽá á¨á áááἠáááŤáá˝ ááá á ááŤáŞ á˛áá á áŤááł á áĽááľ á°ááŁá˘ á ááá á ááá áá ááľ á¨á ááľáŚáľ á ááŤáŞ áŚááľ ááľáĽ á ááááá áá ááááᢠáĽáą á¨ááľáą áĽá á¨áááą áááśá˝ áááťá¸á áá á¨ááá¨áá á¨áłááá á¨áśáŽááś á áŤáŁá˘ á¤áľ á áŤá áĽá á á°ááá á¨á°ááĽáŽ á¤áá áĽá á áŤáŁá˘á áááľá°ááá ááááľ á ááá˘
Âť áľá áá˝áá á°á¨á᪠áá¨á áĽáŁááá áááĽá
Âť
Âť
á Khabrozhiteli á áŠáá áá 25% á áá˝ - Mitochondria
á¨áá˝ááá á¨áá¨ááľ áľáŞáľ á˛á¨áá, á˘-áá˝áá áá° á˘áá áááŤá.
ááá: hab.com