Мара любога чалавека - заставацца маладым як мага даўжэй. Мы не жадаем старэць і хварэць, баімся ўсяго - рака, хваробы Альцгеймера, інфаркту, інсульту ... Час разабрацца, адкуль бярэцца рак, ці ёсць сувязь паміж сардэчнай недастатковасцю і хваробай Альцгеймера, бясплоддзем і стратай слыху. Чаму антыаксідантныя дабаўкі часам прыносяць больш шкоды, чым карысці? І галоўнае: ці можам мы жыць доўга і без хвароб, і калі так, то як?
У нашым арганізме працуюць малюсенькія «энергетычныя станцыі» - мітахондрыі. Менавіта яны адказваюць за нашае здароўе і выдатнае самаадчуванне. Калі яны працуюць добра, мы не адчуваем недахопу ў энергіі. А калі дрэнна - пакутуем ад захворванняў. Доктар Лі Ноў адкрывае таямніцу: захворванні, якія здаюцца не звязанымі паміж сабой на першы погляд: дыябет, рак, шызафрэнія, хранічная стомленасць, хвароба Паркінсана і іншыя - маюць агульную прыроду.
Сёння нам вядома, як палепшыць працу мітахондрый, якія забяспечваюць арганізм энергіяй на 90%. У гэтай кнізе вас чакае актуальная інфармацыя аб харчаванні, ладзе жыцця, кетагеннай дыеце і дадатках, якія вяртаюць здароўе мітахондрыям, а такім чынам, і нам.
Урывак. Мітахандрыяльны сіндром
Мне ніякавата ў гэтым прызнавацца, але я быў гледачом рэаліці-шоў «Халасцяк». Мяне вельмі ўразіў трэці эпізод 17 сезона (студзень 2013 года), у якім Сін (халасцяк) і Эшлі (прэтэндэнтка) адправіліся на сустрэчу з дзвюма дзяўчынамі, якія пакутуюць ад хваробы мітахондрый. Для многіх з вас, калі вы глядзелі эпізод, гэта было першае знаёмства з мітахандрыяльнай сіндромам (мітахандрыяльнай сіндром - гэта комплекс захворванняў, звязаных з прыроджанымі пашкоджаннямі мітахондрый). Аднак гэтая група захворванняў даследуецца ўсё больш і больш якасна па меры таго, як тэхналогіі генетычнага тэсціравання і генетычнага секвеніравання становяцца прасцей, танней і даступней.
Да пачатку 80-х гадоў мінулага стагоддзя, калі геном мітахондрый чалавека быў цалкам секвенаваны, паведамленне аб мітахандрыяльнай хваробах былі рэдкія. Сітуацыя змянілася з атрыманнем магчымасці расшыфроўваць мтднк многіх хворых. Гэта прывяло да рэзкага павелічэння колькасці зарэгістраваных пацыентаў, якія пакутуюць ад спадчынных мітахандрыяльнай хвароб. У іх лік уваходзіць прыблізна адзін з пяці (а то і дзвюх з паловай) тысяч людзей. Тут мы не ўлічваем асоб з невыяўленымі формамі мітахандрыяльнай захворванняў. Акрамя таго, рэзка вырас і пералік прыкмет мітахандрыяльнага сіндрому, што сведчыць аб хаатычнай прыродзе гэтых захворванняў.
Мітахандрыяльнай хваробы характарызуюцца надзвычай складанымі генетычнымі і клінічнымі карцінамі, якія ўяўляюць сабой мікс з вельмі шырокага дыяпазону існуючых дыягнастычных катэгорый. Патэрны ўспадкоўванні тут часам падпарадкоўваюцца, а часам не падпарадкоўваюцца законам Мендаля. Мендаль апісаў заканамернасці ўспадкоўвання прыкмет праз нармальныя гены ядзернай ДНК. Верагоднасць з'яўлення генетычнага прыкметы або спадчыннага захворвання лёгка вылічаецца на аснове колькаснага прагнозу вынікаў расшчаплення нашчадства па розных якасных прыкметах з дапамогай выпадковага атрымання ў спадчыну адной з двух копій аднаго і таго ж гена ад кожнага з бацькоў (у выніку кожны з нашчадкаў атрымлівае дзве копіі кожнага гена). У тых выпадках, калі мітахандрыяльнай сіндром абумоўлены дэфектам ядзерных генаў, адпаведныя патэрны ўспадкоўвання сапраўды прытрымліваюцца правілах Мендэля. Аднак ёсць два выгляду геномаў, якія забяспечваюць працу мітахондрый: мітахандрыяльная ДНК (перадаецца толькі па матчынай лініі) і ядзерная ДНК (успадкаваная ад абодвух бацькоў). З прычыны гэтага тыпы ўспадкоўвання вар'іруюць ад аўтасомна-дамінантнага да аўтасомна-рецессивного, а таксама да перадачы генетычнага матэрыялу па матчынай лініі.
Сітуацыю яшчэ больш ускладняе тая акалічнасць, што ў клетцы паміж мтднк і яднк выбудоўваюцца складаныя ўзаемадзеянні. У выніку адны і тыя ж мутацыі мтднк могуць выклікаць ашаламляльна адрозныя адзін ад аднаго сімптомы ў сіблінгаў, якія пражываюць у адной і той жа сям'і (яны могуць мець розныя ядзерныя ДНК пры ідэнтычнай мтднк), у той час як мутацыі могуць выклікаць ідэнтычныя сімптомы. Нават у блізнят з аднолькавым дыягназам могуць быць радыкальна адрозныя клінічныя карціны хваробы (канкрэтныя сімптомы залежаць ад таго, якія менавіта тканіны здзіўлены патагенным працэсам), тады як людзі з мутацыямі могуць пакутаваць ад падобных сімптомаў, якія выбудоўваюцца ў адну і тую ж карціну хваробы.
Як бы там ні было, у матчынай яйкаклетцы існуе вялікая колькасць варыяцый мтднк, і гэты факт абясцэньвае ўсе прагнозы адносна вынікаў генетычнага ўспадкоўвання. Прырода гэтай групы хвароб з'яўляецца гэтак хаатычнай, што набор адпаведных дадзеным захворванням сімптомаў можа мяняцца ад дзесяцігоддзя да дзесяцігоддзя і адрознівацца нават у сіблінгаў з ідэнтычнымі мутацыямі ДНК мітахондрый. Больш за тое, часам мітахандрыяльнай сіндром можа проста знікнуць, нягледзячы на тое што быў (або павінен быў быць) успадкаваны. Але такія шчаслівыя выпадкі - рэдкасць, а часцей за ўсё мітахандрыяльнай захворванні прагрэсуюць. У табл. 2.2 і 2.3 прадстаўлены хваробы і сімптомы, звязаныя з мітахандрыяльнай дысфункцыяй, роўна як і генетычныя фактары гэтых захворванняў. У сапраўдны момант навуцы вядома звыш 200 тыпаў мутацый мітахондрый. Вынікі даследаванняў кажуць аб тым, што мноства дэгенератыўных хвароб абумоўліваецца мутацыямі падобнага роду (гэта азначае, што мы павінны перакласіфікаваць велізарную колькасць захворванняў, пераводзячы іх у катэгорыю мітахандрыяльнай хвароб).
Як нам вядома, гэтыя мутацыі могуць прывесці да таго, што мітахондрыі спыняюць выконваць функцыю вытворчасці энергіі, у выніку чаго клеткі могуць перапыніць сваю працу або памерці. Усе клеткі (за выключэннем чырвоных крывяных цельцаў) утрымоўваюць у сабе мітахондрыі, і, адпаведна, мітахандрыяльны сіндром уплывае на шматкампанентныя і самыя розныя сістэмы арганізма (адначасова ці паслядоўна).
Табліца 2.2. Прыкметы, сімптомы і захворванні, выкліканыя мітахандрыяльнай дысфункцыяй
Табліца 2.3. Прыроджаныя захворванні, выкліканыя мітахандрыяльнай дысфункцыяй
Вядома, некаторыя органы або тканіны маюць патрэбу ў энергіі больш за іншых. Калі энергетычныя патрэбы таго ці іншага органа не могуць быць задаволены ў поўнай меры, пачынаюць выяўляцца сімптомы мітахандрыяльнага сіндрому. Першым чынам яны закранаюць функцыі галаўнога мозгу, нервовай сістэмы, цягліц, сэрцы, нырак і эндакрыннай сістэмы, гэта значыць усіх органаў, якім для звычайнай працы патрабуецца вялікая колькасць энергіі.
Набытыя захворванні, якія выклікаюцца мітахандрыяльнай дысфункцыяй
Па меры таго як расце наша разуменне мітахандрыяльнай функцыі і дысфункцыі, мы пачынаем ствараць доўгі спіс хвароб, у аснове якіх ляжыць мітахандрыяльная дысфункцыя, і растлумачваць механізмы ўзнікнення і развіцця гэтых хвароб. Дадзеныя некаторых апошніх даследаванняў сведчаць аб тым, што ад мітахандрыяльнага сіндрому пакутуе кожны 2500-ы чалавек. Аднак калі вы ўважліва вывучыце прыведзены ніжэй спіс, то пагадзіцеся з тым, што з высокай ступенню верагоднасці мітахандрыяльныя захворванні (прыроджаныя ці набытыя) хутка будуць фіксавацца ў кожнага дваццаць пятага ці нават у кожнага дзясятага жыхара краін Захаду.
- Дыябет II тыпу
- Ракавыя захворванні
- хвароба Альцгеймера
- хвароба Паркінсана
- Біпалярнае афектыўнае засмучэнне
- шызафрэнія
- Старэнне і старэнне
- трывожнае засмучэнне
- Неалкагольны стеатагепатыт
- Сардэчна-сасудзістыя захворванні
- Саркапенія (страта мышачнай масы і сілы)
- Непераноснасць фізічнай нагрузкі
- Стомленасць, уключаючы сіндром хранічнай стомленасці, фібраміялгіі і миофасциальные болі
На генетычным узроўні са ўсім гэтым злучаны вельмі складаныя працэсы. Энергетычную сілу канкрэтнага чалавека можна вызначыць, даследаваўшы прыроджаныя парушэнні яго мітахандрыяльнай ДНК. Але гэта - толькі стартавая кропка. З цягам часу ў арганізме назапашваюцца набытыя дэфекты мтднк, і пасля таго як той ці іншы орган перасякае пэўны парог, ён пачынае барахліць або становіцца схільным дэгенерацыі (у кожнага органа - свой парог цярпення, пра што мы пагаворым падрабязней).
Іншая складанасць заключаецца ў тым, што кожная мітахондрыя ўключае ў сябе да дзесяці копій мтднк, а кожная клетка, кожная тканіна і кожны орган валодаюць мноствам мітахондрый. Адгэтуль варта, што ў нашым арганізме не злічыць дэфектаў у копіях мтднк. Дысфункцыя канкрэтнага органа пачынаецца тады, калі працэнт насялялых у ім дэфектыўных мітахондрый перавышае пэўную велічыню. Гэта з'ява называецца парогавым эффектам36. Кожны орган і кожная тканіна схільныя спецыфічным мутацыям і характарызуюцца ўласным мутацыйным парогам, энергетычнымі патрэбамі і рэзістэнтнасцю да ўздзеяння з боку вольных радыкалаў. Спалучэнне гэтых фактараў і вызначае, якой будзе рэакцыя жывой сістэмы на генетычныя парушэнні.
Калі дэфектнымі з'яўляюцца толькі 10% мітахондрый, 90% пакінутых нармальнымі генератараў клеткавай энергіі могуць кампенсаваць дысфункцыю сваіх "калег". Ці, напрыклад, калі мутацыя з'яўляецца не вельмі сур'ёзнай, але закранула вялікую колькасць мітахондрый, клетка ўсё роўна можа функцыянаваць нармальна.
Ёсць таксама канцэпцыя сегрэгацыі дэфектных мітахондрый: пры дзяленні клеткі яе мітахондрыі выпадковым чынам размяркоўваюцца паміж двума даччынымі клеткамі. Адна з гэтых клетак можа атрымаць усе мутавалі мітахондрыі, тады як іншая – набыць усе паўнавартасныя "электрастанцыі" (натуральна, больш верагодныя прамежкавыя варыянты). Клеткі з дисфункциональными мітахондрыямі загінуць падчас апоптоза, а здаровыя працягнуць выконваць сваю працу (адно з тлумачэнняў раптоўнага і нечаканага знікнення мітахандрыяльнага сіндрому). Феномен адрозненняў у паслядоўнасці ДНК мітахондрый (або пластыдаў) у адным і тым жа арганізме, часцяком нават у адной клетцы, калі некаторыя мітахондрыі, напрыклад, могуць утрымліваць якую-небудзь паталагічную мутацыю, а іншыя - не, называецца гетэраплазміяй. Ступень гетэраплазміі адрозніваецца нават у членаў адной сям'і. Больш за тое, узровень гетэраплазміі можа змяняцца нават у межах аднаго арганізма ў залежнасці ад канкрэтнага органа або канкрэтнай клеткі, што прыводзіць да вельмі шырокага дыяпазону маніфестацый і сімптомаў таго ці іншага мітахандрыяльнага захворвання.
У арганізме які расце эмбрыёна па меры дзялення клетак мітахондрыі з мутацыямі напаўняюць органы і тканіны, якія адрозніваюцца сябар ад сябра ў плане сваіх запатрабаванняў у энергіі. І калі мутавалі мітахондрыі ў вялікай колькасці засяляюць клеткі, якія з часам ператвараюцца ў метабалічна актыўныя структуры (напрыклад, галаўны мозг або сэрца), то адпаведны арганізм у далейшым мае праблемы з якасцю жыцця (калі наогул з'яўляецца жыццяздольным). З іншага боку, калі маса дисфункциональных мітахондрый запасіцца, перш за ўсё, у клетках з невысокай інтэнсіўнасцю абмену рэчываў (скажам, у клетках скуры, якія рэгулярна змяняюць адна адну), то носьбіт такіх мітахондрый можа ніколі не даведацца пра сваю генетычную схільнасць да мітахандрыяльнай сіндрому. У згаданым вышэй эпізодзе з «Халасцяка» адна з дзяўчын з мітахандрыяльнай хваробай здавалася цалкам звычайнай, тады як іншая са ўсёй відавочнасцю пакутавала ад сур'ёзнай хваробы.
Некаторыя мітахандрыяльнай мутацыі спантанна развіваюцца з узростам у выніку адукацыі свабодных радыкалаў у ходзе звычайнага метабалізму. Тое, што адбываецца потым, залежыць ад шэрагу фактараў. Напрыклад, калі напоўненая дисфункциональными мітахондрыямі клетка дзеліцца з вялікай хуткасцю, як гэта робяць ствалавыя клеткі, якія выконваюць працу па рэгенерацыі тканін, то дэфектыўныя генератары энергіі будуць актыўна ажыццяўляць сваю экспансію. Калі ж саслабленая клетка больш не дзеліцца (выкажам здагадку, гаворка ідзе пра нейронныя), то мутацыі застануцца ў межах толькі гэтай клеткі, што, зрэшты, не выключае магчымасці паспяховай выпадковай мутацыі. Такім чынам, менавіта складанасцю генетычнай асновы мітахандрыяльнага сіндрому тлумачыцца той факт, што знясіленне біяэнергетычных рэсурсаў арганізма, выкліканае мутацыямі мітахондрый, выяўляецца ў рамках шырокага дыяпазону разнастайных і комплексных захворванняў і сімптомаў.
Мы павінны таксама памятаць, што існуе мноства генаў за межамі мтднк, якія адказваюць за нармальнае функцыянаванне мітахондрый. Калі мутацыя закранае гены, кадавальныя РНК, то наступствы звычайна аказваюцца вельмі сур'ёзнымі. У тых выпадках, калі дзіця атрымлівае пры сваім зачацці ад любога з бацькоў мутаваў транскрыпцыйны фактар мітахондрый (нагадаем, што фактары транскрыпцыі - гэта вавёркі, якія кантралююць працэс сінтэзу мРНК на матрыцы ДНК шляхам звязвання са спецыфічнымі ўчасткамі ДНК), то патагеннаму ўздзеянню падвергнуцца ўсе міты арганізма. Аднак калі мутацыя адносіцца толькі да спецыфічных фактараў транскрыпцыі, якія актывізуюцца толькі ў пэўных органах або тканінах або ў адказ на вылучэнне канкрэтнага гармона, то адпаведны патагенны эфект будзе выключна лакальным.
Шырокі дыяпазон мітахандрыяльнай захворванняў і іх праяў з'яўляецца сур'ёзнай праблемай для медыкаў (і тэарэтычнага, і практычнага плана), у тым ліку фактычную немагчымасць спрагназаваць развіццё мітахандрыяльнага сіндрому. Існуе гэтак вялікая колькасць мітахандрыяльнай захворванняў, што ім усім цяжка проста даць назвы, хоць многія з іх яшчэ не выяўлены. Нават шэраг вядомых дэгенератыўных хвароб (захворванні сардэчна-сасудзістай сістэмы, анкалагічныя хваробы, тыя ці іншыя формы дэменцыі і г.д.) сучасная навука адносіць да дысфункцыі мітахондрый.
Важна ўсведамляць, што, хоць паўнавартаснага лячэння мітахандрыяльнай захворванняў няма, многія людзі з гэтымі хваробамі (асабліва калі гаворка ідзе аб лёгкай або ўмеранай форме хваробы) могуць жыць доўга і паўнавартасна. Аднак для гэтага трэба планамерна працаваць, выкарыстоўваючы веды, якія з'явіліся ў нашым распараджэнні.
Пра аўтара
Ці Ноў - Ліцэнзаваны лекар-натурапат з Канады, уладальнік некалькіх узнагарод. Калегі ведаюць яго як дальнабачнага прадпрымальніка, стратэга і лекара. Ці займаў пасады медыцынскага кансультанта, навуковага эксперта і дырэктара па даследаваннях і распрацоўкам у буйных арганізацыях. Апроч навуковай дзейнасці ў сваёй кампаніі ён таксама з'яўляецца кансультантам у вобласці натуральных прадуктаў для здароўя і харчовых дадаткаў, а таксама ўваходзіць у склад рэдакцыйна-кансультатыўнай рады часопіса Alive — самага чытэльнага ў Канадзе часопіса пра здароўе. Ён называе домам раён Вялікага Таронта, дзе жыве з жонкай і іх двума сынамі, і асабліва цікавіцца ўмацаваннем натуральнага здароўя і аховай навакольнага асяроддзя.
» Больш падрабязна з кнігай можна азнаёміцца на
»
»
Для Хаброжыцеляў зніжка 25% па купоне Мітахондрыі
Па факце аплаты папяровай версіі кнігі на e-mail дасылаецца электронная кніга.
Крыніца: habr.com