Книга «Эгоистична митохондрия. Как да запазим здравето си и да отложим старостта»

Мечтата на всеки човек е да остане млад колкото се може по-дълго. Не искаме да остаряваме и боледуваме, страхуваме се от всичко — рак, болест на Алцхаймер, инфаркт, инсулт… Време е да разберем откъде идва ракът, дали има връзка между сърдечна недостатъчност и болест на Алцхаймер, безплодие и загуба на слух. Защо антиоксидантните добавки понякога носят повече вреда, отколкото полза? И най-важното: можем ли да живеем дълго и без заболявания, и ако да, как?

В нашия организъм работят малки «енергийни станции» — митохондрии. Те отговарят за нашето здраве и отлично самочувствие. Когато работят добре, не изпитваме недостиг на енергия. А когато работят зле — страдаме от заболявания. Д-р Ли Ноу разкрива тайна: заболяванията, които на пръв поглед не изглеждат свързани помежду си: диабет, рак, шизофрения, хронична умора, болест на Паркинсон и други — имат обща природа.

Днес знаем как да подобрим работата на митохондриите, които осигуряват енергия на организма в 90 %. В тази книга ще намерите актуална информация за храненето, начина на живот, кетогенната диета и добавките, които възстановяват здравето на митохондриите и следователно — и на нас.

Извадка. Митохондриален синдром

Чувствам се неудобно да го призная, но бях зрител на риалити шоуто «Неомъчен». Много ме впечатли третият епизод от 17 сезон (януари 2013), в който Син (неомъчен) и Ешли (кандидатка) отидоха на среща с две момичета, страдащи от митохондриална болест. За мнозина от вас, ако сте гледали епизода, това беше първото запознанство с митохондриалния синдром (митохондриалният синдром е комплекс от заболявания, свързани с вродени увреждания на митохондриите). Въпреки това, тази група заболявания се изследва все по-качествено, тъй като технологиите за генетично тестване и генетично секвениране стават по-лесни, по-евтини и по-достъпни.

До началото на 80-те години на миналия век, когато човешкият митохондриален геном беше напълно секвениран, съобщенията за митохондриални заболявания бяха редки. Ситуацията се промени с получаването на възможност за разчитане на мтДНК на много пациенти. Това доведе до рязко увеличение на броя на регистрираните пациенти, страдащи от наследствени митохондриални заболявания. Те представляват приблизително един от пет (или дори един от две хилядни) души. Тук не включваме лица с незабележими форми на митохондриални заболявания. Освен това, рязко се увеличи и списъкът на симптомите на митохондриалния синдром, което свидетелства за хаотичната природа на тези заболявания.

Митохондриалните заболявания са характеризирани с изключително сложни генетични и клинични картини, представляващи микс от много широк спектър от съществуващи диагностични категории. Носителите на симптоми тук понякога подчиняват, а понякога не подчиняват на законите на Мендел. Мендел описа закономерностите на наследяването на признаци чрез нормални гени на ядрена ДНК. Вероятността за появата на генетичен признак или наследствено заболяване лесно се изчислява на базата на количествения предсказуемост на резултатите от разделението на потомството по различни качествени признаци посредством случайно наследяване на една от двете копия на един и същ ген от всеки от родителите (в резултат на което всеки от потомците получава две копия на всеки ген). В случаите, когато митохондриалният синдром е обусловен от дефект на ядрени гени, съответните закономерности на наследяване наистина следват правилата на Мендел. Въпреки това в природата съществуват два вида геноми, които осигуряват работата на митохондриите: митохондриална ДНК (предавана само по майчина линия) и ядрена ДНК (наследявана от двамата родители). Поради това типовете наследяване варират от автозомно-доминантно до автозомно-рецесивно, а също така и до предаване на генетичен материал по майчина линия.

Ситуацията допълнително се усложнява от факта, че между митохондриалната ДНК и ядрената ДНК се изграждат сложни взаимодействия. В резултат на това едни и същи мутации в митохондриалната ДНК могат да предизвикат съществено различаващи се симптоми при братя и сестри, които живеят в едно и също семейство (те могат да имат различна ядрена ДНК при идентична митохондриална ДНК), докато мутациите могат да причиняват идентични симптоми. Дори при близнаци с еднаква диагноза могат да се наблюдават радикално различаващи се клинични картини на заболяването (конкретните симптоми зависят от това, кои точно тъкани са засегнати от патогенния процес), докато хората с мутации могат да страдат от сходни симптоми, събиращи се в една и съща картина на заболяването.

Каквото и да е, в майчината яйцеклетка съществува голямо количество вариации на митохондриалната ДНК, и този факт обезсилва всички прогнози относно резултатите от генетичното наследяване. Природата на тази група заболявания е толкова хаотична, че наборът от симптоми, свързани с конкретните заболявания, може да се променя от десетилетие на десетилетие и да се различава дори при братя и сестри с идентични мутации на митохондриалната ДНК. Освен това, понякога митохондриалният синдром може просто да изчезне, въпреки че е бил (или е трябвало да бъде) наследен. Но такива щастливи случаи са рядкост, а в повечето случаи митохондриалните заболявания прогресират. В таблица 2.2 и 2.3 са представени болестите и симптомите, свързани с митохондриалната дисфункция, както и генетичните фактори на тези заболявания. В момента наукам известни над 200 типа мутации на митохондриите. Резултатите от изследванията показват, че много дегенеративни заболявания се дължат на подобни мутации (това означава, че трябва да прекласифицираме огромно количество заболявания, прехвърляйки ги в категорията на митохондриалните заболявания).

Как е известно, тези мутации могат да доведат до спиране на митохондриите да изпълняват функцията си за производство на енергия, в резултат на което клетките могат да спрат да функционират или да умрат. Всички клетки (с изключение на червените кръвни клетки) съдържат митохондрии и следователно митохондриалният синдром засяга многокомпонентни и разнообразни системи в организма (едновременно или последователно).

Таблица 2.2. Признаци, симптоми и заболявания, причинени от митохондриална дисфункция

Таблица 2.3. Вродени заболявания, причинени от митохондриална дисфункция

Разбира се, някои органи или тъкани се нуждаят от повече енергия от други. Когато енергийните нужди на даден орган не могат да бъдат напълно удовлетворени, започват да се проявяват симптоми на митохондриалния синдром. Те засягат предимно функциите на мозъка, нервната система, мускулите, сърцето, бъбреците и ендокринната система, тоест всички органи, които изискват голямо количество енергия за нормалната си работа.

Придобити заболявания, причинени от митохондриална дисфункция

С увеличаване на разбирането ни за митохондриалната функция и дисфункция, започваме да съставяме дълъг списък на болестите, причинени от митохондриална дисфункция, и да изясняваме механизмите на възникване и развитие на тези заболявания. Данните от няколко последни изследвания сочат, че от митохондриалния синдром страда всеки 2500-ти човек. Въпреки това, ако внимателно прегледате по-долу представения списък, ще се съгласите, че с висока степен на вероятност митохондриалните заболявания (вродени или придобити) скоро ще се регулират при всеки двадесет и петият или дори при всеки десети жител на западните страни.

• Диабет тип II
• Ракови заболявания
• Болест на Алцхаймер
• Болест на Паркинсон
• Биполярно афективно разстройство
• Шизофрения
• Стареене и остаряване
• Тревожни разстройства
• Неалкохолен стеатохепатит
• Сърдечно-съдови заболявания
• Саркопения (загуба на мускулна маса и сила)
• Непоносимост към физическо натоварване
• Умора, включително синдром на хроничната умора, фибромиалгия и миофасциални болки

На генетично ниво са свързани много сложни процеси. Енергийният потенциал на конкретен човек може да бъде определен чрез изследване на вродените му нарушени митохондриални ДНК. Но това е само отправна точка. С течение на времето в организма се натрупват придобити дефекти в мтДНК, и след като определен орган достигне определен праг, започва да функционира неправилно или става податлив на дегенерация (всеки орган има свой праг на търпимост, за който ще говорим по-подробно).

Друга сложност е, че всяка митохондрия съдържа до десет копия на мтДНК, а всяка клетка, тъкан и орган имат множество митохондрии. Оттук следва, че в нашия организъм има безброй дефекти в копията на мтДНК. Дисфункцията на конкретен орган започва, когато процентът на дефектните митохондрии в него надвиши определена величина. Това явление се нарича прагова ефект. Всеки орган и тъкан са податливи на специфични мутации и се характеризират с свой собствен мутационен праг, енергийни нужди и резистентност на влиянието на свободни радикали. Комбинацията от тези фактори определя каква точно ще бъде реакцията на живата система на генетични нарушения.

Ако дефектните митохондрии са само 10 %, 90 % от останалите нормални генератори на клетъчна енергия могат да компенсират дисфункцията на своите "колеги". Или, например, ако мутацията не е твърде сериозна, но е засегнала голямо количество митохондрии, клетката все пак може да функционира нормално.

Съществува също така концепцията за сегрегация на дефектни митохондрии: при делене на клетката митохондриите й случайно се разпределят между двете дъщерни клетки. Едната от тези клетки може да получи всички мутирали митохондрии, докато другата може да придобие всички здрави "електрически станции" (естествено, по-вероятни са междинни варианти). Клетките с дисфункционални митохондрии умират в процеса на апоптозата, а здравите продължават да изпълняват своята работа (едно от обясненията за внезапното и неочаквано изчезване на митохондриалния синдром). Феноменът на разликите в последователността на ДНК митохондриите (или пластидите) в едно и също тяло, често дори в една клетка, при когато някои митохондрии, например, могат да съдържат патогенна мутация, а други не, се нарича хетероплазмия. Степента на хетероплазмия варира дори между членове на едно и също семейство. Освен това, нивото на хетероплазмия може да се променя дори в рамките на едно и също тяло в зависимост от конкретния орган или конкретната клетка, което води до много широк спектър от проявления и симптоми на различни митохондриални заболявания.

В организма на растящия ембрион, с напредването на клетъчното делене, митохондриите с мутации запълват органите и тъканите, които се различават по отношение на своите нужди от енергия. И ако мутирали митохондрии в голямо количество населяват клетки, които с времето се трансформират в метаболитно активни структури (например, мозък или сърце), то съответният организъм впоследствие има проблеми с качеството на живота (ако изобщо е жизнеспособен). От друга страна, ако масата от дисфункционални митохондрии се натрупва предимно в клетки с ниска метаболитна активност (да кажем, в кожни клетки, които редовно се сменят), то носителят на такива митохондрии може никога да не научи за своята генетична предразположеност към митохондриален синдром. В споменатия по-горе епизод от "Един самурец" една от момичетата с митохондриално заболяване изглеждаше напълно нормална, докато другата очевидно страдаше от сериозен недуг.

Някои митохондриални мутации спонтанно се развиват с възрастта в резултат на образуването на свободни радикали по време на обикновения метаболизъм. Това, което следва, зависи от редица фактори. Например, ако клетка, изпълнена с дисфункционални митохондрии, се дели с голяма скорост, както правят стволовите клетки, извършващи работа по регенерация на тъканите, дефектни генератори на енергия активно ще разширяват своята експанзия. Ако обаче отслабената клетка вече не се дели (да предположим, че става въпрос за неврон), мутациите ще останат единствено в тази клетка, което, разбира се, не изключва възможността за успешна случайна мутация. Така, именно сложността на генетичната основа на митохондриалния синдром обяснява факта, че изчерпването на биоенергетичните ресурси на организма, причинено от митохондриалните мутации, се проявява в рамките на широк спектър от разнообразни и сложни заболявания и симптоми.

Трябва също да помним, че съществуват множество гени извън mtDNA, които отговарят за нормалното функциониране на митохондриите. Ако мутацията засяга гените, кодиращи РНК, то последствията обикновено са доста сериозни. В случаите, когато детето наследява при своето зачатие мутирован транскрипционен фактор на митохондриите от някой от родителите (нека напомним, че транскрипционните фактори са протеини, които контролират процеса на синтез на мРНК на матрицата на ДНК, като се свързват с определени участъци от ДНК), патогенното въздействие ще засегне всички митохондрии в неговия организъм. Въпреки това, ако мутацията се отнася само до специфични транскрипционни фактори, които се активират само в определени органи или тъкани или в отговор на отделянето на конкретен хормон, то съответният патогенен ефект ще бъде изключително локален.

Широкият спектър от митохондриални заболявания и техните проявления представлява сериозен проблем за медиците, включително невъзможността да се предвиди развитието на митохондриалния синдром. Има толкова много митохондриални заболявания, че е трудно дори да им се дадат наименования, а много от тях все още не са открити. Дори редица известни дегенеративни заболявания, като заболявания на сърдечно-съдовата система, онкологични заболявания и различни форми на деменция, съвременната наука отнася до дисфункция на митохондриите.

Важно е да осъзнаем, че макар да няма цялостно лечение за митохондриалните заболявания, много хора с тези заболявания (особено в лека или умерена форма) могат да живеят дълго и пълноценно. Обаче за това е необходимо систематично да работим, използвайки знанията, които са на разположение.

За автора

Ли Ноу — лицензиран натуропат от Канада с множество награди. Колегите го знаят като далновиден предприемач, стратег и лекар. Ли е заеал позиции на медицински консултант, научен експерт и директор по изследвания и разработки в големи организации. Освен научната дейност в собствената си компания, той също така е консултант в областта на натуралните здравни продукти и хранителни добавки, а също и член на редакционно-консултативния съвет на списание Alive — най-четеното здравно списание в Канада. Той нарича дома си района на Голяма Торонто, където живее с жена си и двамата си синове, и особено се интересува от укрепване на естественото здраве и опазване на околната среда.

» По-подробно с книгата може да се запознаете на сайта на издателя
» Съдържание
» Извадка

За Хаброжителите отстъпка от 25% с ваучера — Митохондрия

След извършване на плащането за печатната версия на книгата, електронната книга ще бъде изпратена на имейла ви.

Източник: habr.com