წიგნი „ეგოისტური მიტოქონდრია. როგორ შევინარჩუნოთ ჯანმრთელობა და დავაგვიანო სიბერე“

ყველა ადამიანის ოცნებაა რაც შეიძლება დიდხანს დარჩეს ახალგაზრდა. არ გვინდა დავბერდეთ და დავავადდეთ, ყველაფრის გვეშინია - კიბო, ალცჰეიმერის დაავადება, ინფარქტი, ინსულტი... დროა გავიგოთ, საიდან მოდის კიბო, არის თუ არა კავშირი გულის უკმარისობასა და ალცჰეიმერს შორის. დაავადება, უნაყოფობა და სმენის დაქვეითება. რატომ ახდენს ანტიოქსიდანტური დანამატები ხანდახან უფრო მეტ ზიანს, ვიდრე კარგს? და რაც მთავარია: შეგვიძლია ვიცხოვროთ დიდხანს და დაავადების გარეშე და თუ ასეა, როგორ?

ჩვენი სხეული შეიცავს პაწაწინა „ენერგეტიკულ სადგურებს“, რომელსაც მიტოქონდრია ეწოდება. ისინი არიან პასუხისმგებელი ჩვენს ჯანმრთელობასა და კეთილდღეობაზე. როცა ისინი კარგად მუშაობენ, ენერგია არ გვაკლია. და როდესაც ეს ცუდია, ჩვენ ვიტანჯებით დაავადებებით. დოქტორი ლი ნოუ საიდუმლოს გაუმჟღავნებს: დაავადებებს, რომლებიც ერთი შეხედვით ერთმანეთთან არ არის დაკავშირებული: შაქრიანი დიაბეტი, კიბო, შიზოფრენია, ქრონიკული დაღლილობა, პარკინსონის დაავადება და სხვა - საერთო ბუნება აქვთ.

დღეს ჩვენ ვიცით როგორ გავაუმჯობესოთ მიტოქონდრიების ფუნქციონირება, რომლებიც ორგანიზმს ენერგიით 90%-ით აწვდიან. ეს წიგნი მოგაწვდით უახლეს ინფორმაციას კვების, ცხოვრების წესის, კეტოგენური დიეტისა და დანამატების შესახებ, რომლებიც აღადგენს ჯანსაღ მიტოქონდრიას და შესაბამისად ჩვენც.

ამონაწერი. მიტოქონდრიული სინდრომი

მე მრცხვენია ამის აღიარება, მაგრამ მე ვიყავი რეალითი შოუს "ბაკალავრის" მაყურებელი. ჩემზე დიდი შთაბეჭდილება მოახდინა მე-17 სეზონის მესამე ეპიზოდმა (2013 წლის იანვარი), რომელშიც სინ (ბაკალავრიატი) და ეშლი (კონკურენტი) მიტოქონდრიული დაავადებით დაავადებული ორი გოგონას შესახვედრად წავიდნენ. ბევრი თქვენგანისთვის, თუ უყურეთ ეპიზოდს, ეს იყო თქვენი პირველი შესავალი მიტოქონდრიულ სინდრომთან დაკავშირებით (მიტოქონდრიული სინდრომი არის დაავადებათა კომპლექსი, რომელიც დაკავშირებულია მიტოქონდრიების თანდაყოლილ დაზიანებასთან). თუმცა, დაავადებათა ამ ჯგუფის შესწავლა სულ უფრო ხშირად ხდება, რადგან გენეტიკური ტესტირებისა და გენეტიკური თანმიმდევრობის ტექნოლოგიები უფრო მარტივი, იაფი და ხელმისაწვდომი ხდება.

80-იანი წლების დასაწყისამდე, როდესაც ადამიანის მიტოქონდრიული გენომის სრული თანმიმდევრობა მოხდა, მიტოქონდრიული დაავადებების შესახებ ცნობები იშვიათი იყო. სიტუაცია შეიცვალა მრავალი პაციენტის mtDNA-ს გაშიფვრის შესაძლებლობით. ამან გამოიწვია მიტოქონდრიის მემკვიდრეობითი დაავადებებით დაავადებული პაციენტების რაოდენობის მკვეთრი ზრდა. მათი რიცხვი მოიცავს დაახლოებით ერთს ხუთიდან (ან თუნდაც ორნახევარი) ათასი ადამიანიდან. აქ ჩვენ არ გავითვალისწინებთ მიტოქონდრიული დაავადებების მსუბუქი ფორმების მქონე პირებს. გარდა ამისა, მკვეთრად გაიზარდა მიტოქონდრიული სინდრომის ნიშნების სია, რაც მიუთითებს ამ დაავადებების ქაოტურ ხასიათზე.

მიტოქონდრიულ დაავადებებს ახასიათებს უკიდურესად რთული გენეტიკური და კლინიკური სურათები, რაც წარმოადგენს არსებული დიაგნოსტიკური კატეგორიების ძალიან ფართო სპექტრის ნარევს. მემკვიდრეობის ნიმუშები აქ ხან ემორჩილება და ხან არ ემორჩილება მენდელის კანონებს. მენდელმა აღწერა თვისებების მემკვიდრეობის ნიმუშები ნორმალური ბირთვული დნმ-ის გენების მეშვეობით. გენეტიკური მახასიათებლის ან მემკვიდრეობითი დაავადების გაჩენის ალბათობა ადვილად გამოითვლება შთამომავლობის სხვადასხვა თვისებრივ ნიშან-თვისებებად დაყოფის შედეგების რაოდენობრივი პროგნოზის საფუძველზე, თითოეული მათგანიდან ერთი და იგივე გენის ორი ასლის შემთხვევითი მემკვიდრეობით. მშობლები (შედეგად, თითოეული შთამომავალი იღებს თითოეული გენის ორ ასლს). იმ შემთხვევებში, როდესაც მიტოქონდრიული სინდრომი გამოწვეულია ბირთვული გენების დეფექტით, მემკვიდრეობის შესაბამისი შაბლონები ნამდვილად მიჰყვება მენდელის წესებს. თუმცა, არსებობს გენომის ორი ტიპი, რომლებიც მიტოქონდრიას ფუნქციონირებს: მიტოქონდრიული დნმ (გადადის მხოლოდ დედის ხაზით) და ბირთვული დნმ (მემკვიდრეობით ორივე მშობლისგან). შედეგად, მემკვიდრეობითი შაბლონები განსხვავდება აუტოსომური დომინანტურიდან აუტოსომურ რეცესიულამდე, ისევე როგორც გენეტიკური მასალის დედის გადაცემამდე.

სიტუაციას კიდევ უფრო ართულებს ის ფაქტი, რომ კომპლექსური ურთიერთქმედება ხდება mtDNA-სა და nDNA-ს შორის უჯრედში. შედეგად, იგივე mtDNA მუტაციამ შეიძლება გამოიწვიოს მკვეთრად განსხვავებული სიმპტომები ერთ ოჯახში მცხოვრებ და-ძმებში (მათ შეიძლება ჰქონდეთ განსხვავებული ბირთვული დნმ, მაგრამ აქვთ იდენტური mtDNA), ხოლო მუტაციებმა შეიძლება გამოიწვიოს იდენტური სიმპტომები. ერთიდაიგივე დიაგნოზის მქონე ტყუპებსაც კი შეიძლება ჰქონდეთ დაავადების რადიკალურად განსხვავებული კლინიკური სურათი (სპეციფიკური სიმპტომები დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელ ქსოვილს აზიანებს პათოგენური პროცესი), ხოლო მუტაციის მქონე ადამიანებს შეიძლება განიცადონ მსგავსი სიმპტომები, რომლებიც შეესაბამება დაავადების იმავე სურათს.

როგორც არ უნდა იყოს, დედის კვერცხუჯრედში დიდი რაოდენობითაა mtDNA ვარიაცია და ეს ფაქტი არღვევს ყველა პროგნოზს გენეტიკური მემკვიდრეობის შედეგების შესახებ. დაავადებათა ამ ჯგუფის ბუნება იმდენად ქაოტურია, რომ ამ დაავადებების შესაბამისი სიმპტომების ნაკრები შეიძლება განსხვავდებოდეს ათწლეულიდან ათწლეულამდე და განსხვავდებოდეს თუნდაც იდენტური მიტოქონდრიული დნმ-ის მუტაციების მქონე და-ძმებში. უფრო მეტიც, ზოგჯერ მიტოქონდრიული სინდრომი შეიძლება უბრალოდ გაქრეს, მიუხედავად იმისა, რომ ის იყო (ან უნდა ყოფილიყო) მემკვიდრეობით. მაგრამ ასეთი ბედნიერი შემთხვევები იშვიათია და ყველაზე ხშირად მიტოქონდრიული დაავადებები პროგრესირებს. მაგიდაზე ცხრილები 2.2 და 2.3 წარმოგიდგენთ მიტოქონდრიულ დისფუნქციასთან დაკავშირებულ დაავადებებსა და სიმპტომებს, ისევე როგორც გენეტიკური ფაქტორები ამ დაავადებების უკან. ამჟამად მეცნიერებამ იცის 200-ზე მეტი სახის მიტოქონდრიული მუტაცია. კვლევა ვარაუდობს, რომ მრავალი დეგენერაციული დაავადება გამოწვეულია ამ ტიპის მუტაციებით (რაც ნიშნავს, რომ დიდი რაოდენობით დაავადება უნდა გადავახარისხოთ მიტოქონდრიულ დაავადებებად).

როგორც ვიცით, ამ მუტაციებმა შეიძლება გამოიწვიოს მიტოქონდრიის ენერგიის გამომუშავების შეწყვეტა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს უჯრედების გათიშვა ან სიკვდილი. ყველა უჯრედი (სისხლის წითელი უჯრედების გარდა) შეიცავს მიტოქონდრიებს და, შესაბამისად, მიტოქონდრიული სინდრომი გავლენას ახდენს სხეულის მრავალკომპონენტიან და ძალიან განსხვავებულ სისტემებზე (ერთდროულად ან თანმიმდევრულად).

ცხრილი 2.2. მიტოქონდრიის დისფუნქციით გამოწვეული ნიშნები, სიმპტომები და დაავადებები

ცხრილი 2.3. მიტოქონდრიის დისფუნქციით გამოწვეული თანდაყოლილი დაავადებები

რა თქმა უნდა, ზოგიერთ ორგანოს ან ქსოვილს ენერგია უფრო მეტად სჭირდება, ვიდრე სხვებს. როდესაც კონკრეტული ორგანოს ენერგეტიკული მოთხოვნილებები სრულად ვერ დაკმაყოფილდება, იწყება მიტოქონდრიული სინდრომის სიმპტომები. უპირველეს ყოვლისა, ისინი გავლენას ახდენენ ტვინის, ნერვული სისტემის, კუნთების, გულის, თირკმელებისა და ენდოკრინული სისტემის ფუნქციებზე, ანუ ყველა ორგანოზე, რომლებიც საჭიროებენ დიდი რაოდენობით ენერგიას ნორმალური ფუნქციონირებისთვის.

მიტოქონდრიის დისფუნქციით გამოწვეული შეძენილი დაავადებები

მიტოქონდრიის ფუნქციისა და დისფუნქციის შესახებ ჩვენი გაგება იზრდება, ჩვენ ვიწყებთ დაავადებების გრძელი სიის შექმნას, რომლებიც მიეკუთვნება მიტოქონდრიის დისფუნქციას და ახსნას მექანიზმები, რომლითაც ეს დაავადებები წარმოიქმნება და ვითარდება. ბოლოდროინდელმა კვლევებმა აჩვენა, რომ მიტოქონდრიული სინდრომი ყოველ 2500 ადამიანს აწუხებს. თუმცა, თუ ყურადღებით შეისწავლით ქვემოთ მოცემულ სიას, დამეთანხმებით, რომ დიდი ალბათობით, მიტოქონდრიული დაავადებები (თანდაყოლილი თუ შეძენილი) მალე დაფიქსირდება დასავლეთის ქვეყნების ყოველ ოცდამეხუთე ან თუნდაც ყოველ მეათე მცხოვრებში.

• II ტიპის დიაბეტი
• კიბოები
• ალცჰეიმერის დაავადება
• პარკინსონის დაავადება
• ბიპოლარული აფექტური აშლილობა
• შიზოფრენია
• სიბერე და დაღლილობა
• შფოთვითი აშლილობა
• უალკოჰოლო სტეატოჰეპატიტი
• კარდიოვასკულური დაავადებები
• სარკოპენია (კუნთოვანი მასის და სიძლიერის დაკარგვა)
• ვარჯიშის შეუწყნარებლობა
• დაღლილობა, მათ შორის ქრონიკული დაღლილობის სინდრომი, ფიბრომიალგია და მიოფასციალური ტკივილი

გენეტიკურ დონეზე ამ ყველაფერს ძალიან რთული პროცესები უკავშირდება. კონკრეტული ადამიანის ენერგეტიკული ძალა შეიძლება განისაზღვროს მისი მიტოქონდრიული დნმ-ის თანდაყოლილი დარღვევების გამოკვლევით. მაგრამ ეს მხოლოდ საწყისი წერტილია. დროთა განმავლობაში, სხეულში გროვდება შეძენილი mtDNA დეფექტები და მას შემდეგ, რაც ამა თუ იმ ორგანოს გადალახავს გარკვეული ზღურბლი, ის იწყებს მოქმედებას ან ხდება დეგენერაციისადმი მგრძნობიარე (თითოეულ ორგანოს აქვს მოთმინების საკუთარი ბარიერი, რაზეც უფრო დეტალურად ვისაუბრებთ. ).

კიდევ ერთი გართულება ის არის, რომ თითოეული მიტოქონდრიონი შეიცავს mtDNA-ს ათამდე ეგზემპლარს და ყველა უჯრედს, ყველა ქსოვილსა და ყველა ორგანოს აქვს მრავალი მიტოქონდრია. აქედან გამომდინარეობს, რომ ჩვენს ორგანიზმში mtDNA ასლების უთვალავი დეფექტია. კონკრეტული ორგანოს დისფუნქცია იწყება მაშინ, როდესაც მასში მცხოვრები დეფექტური მიტოქონდრიების პროცენტი გარკვეულ მნიშვნელობას აღემატება. ამ ფენომენს ზღვრული ეფექტი ეწოდება36. თითოეული ორგანო და ქსოვილი ექვემდებარება სპეციფიკურ მუტაციებს და ხასიათდება საკუთარი მუტაციის ბარიერით, ენერგეტიკული მოთხოვნილებებითა და თავისუფალი რადიკალების მიმართ გამძლეობით. ამ ფაქტორების ერთობლიობა განსაზღვრავს, თუ როგორი იქნება ცოცხალი სისტემის რეაქცია გენეტიკურ დარღვევებზე.

თუ მიტოქონდრიების მხოლოდ 10% არის დეფექტური, დარჩენილი ნორმალური ფიჭური ენერგიის გენერატორების 90%-ს შეუძლია კომპენსირება გაუწიოს მათი „კოლეგების“ დისფუნქციას. ან, მაგალითად, თუ მუტაცია არ არის ძალიან სერიოზული, მაგრამ გავლენას ახდენს მიტოქონდრიების დიდ რაოდენობაზე, უჯრედი შეიძლება კვლავ ნორმალურად იმოქმედოს.

ასევე არსებობს დეფექტური მიტოქონდრიების სეგრეგაციის კონცეფცია: როდესაც უჯრედი იყოფა, მისი მიტოქონდრიები შემთხვევით ნაწილდება ორ ქალიშვილ უჯრედს შორის. ამ უჯრედებიდან ერთს შეუძლია მიიღოს ყველა მუტაციური მიტოქონდრია, ხოლო მეორეს შეუძლია შეიძინოს ყველა სრულფასოვანი "ელექტროსადგური" (რა თქმა უნდა, შუალედური ვარიანტები უფრო სავარაუდოა). დისფუნქციური მიტოქონდრიის მქონე უჯრედები იღუპებიან აპოპტოზის გზით, ხოლო ჯანსაღი უჯრედები გააგრძელებენ თავიანთ საქმეს (ერთი ახსნა მიტოქონდრიული სინდრომის უეცარი და მოულოდნელი გაქრობის შესახებ). მიტოქონდრიების (ან პლასტიდების) დნმ-ის თანმიმდევრობის განსხვავებების ფენომენს ერთსა და იმავე ორგანიზმში, ხშირად ერთსა და იმავე უჯრედშიც კი, როდესაც ზოგიერთი მიტოქონდრია, მაგალითად, შეიძლება შეიცავდეს ზოგიერთ პათოლოგიურ მუტაციას, ხოლო სხვები არა, ეწოდება ჰეტეროპლაზმია. ჰეტეროპლაზმიის ხარისხი ერთი და იმავე ოჯახის წევრებს შორისაც კი განსხვავდება. უფრო მეტიც, ჰეტეროპლაზმის დონე შეიძლება განსხვავდებოდეს იმავე ორგანიზმშიც კი, კონკრეტული ორგანოს ან უჯრედის მიხედვით, რაც იწვევს კონკრეტული მიტოქონდრიული დაავადების გამოვლინებებისა და სიმპტომების ძალიან ფართო სპექტრს.

მზარდი ემბრიონის სხეულში, უჯრედების გაყოფისას, მუტაციებით მიტოქონდრია ავსებს ორგანოებსა და ქსოვილებს, რომლებიც ერთმანეთისგან განსხვავდებიან ენერგეტიკული მოთხოვნილებების მიხედვით. და თუ მუტაციური მიტოქონდრია დიდი რაოდენობით ბინადრობს უჯრედებში, რომლებიც საბოლოოდ გადაიქცევა მეტაბოლურად აქტიურ სტრუქტურებად (მაგალითად, ტვინი ან გული), მაშინ შესაბამის ორგანიზმს შემდგომში აქვს ცხოვრების ხარისხის პრობლემები (თუ ის საერთოდ სიცოცხლისუნარიანია). მეორეს მხრივ, თუ დისფუნქციური მიტოქონდრიების მასა გროვდება ძირითადად დაბალი მეტაბოლური სიჩქარის მქონე უჯრედებში (მაგალითად, კანის უჯრედებში, რომლებიც რეგულარულად ცვლიან ერთმანეთს), მაშინ ასეთი მიტოქონდრიის მატარებელმა შეიძლება არასოდეს იცოდეს მიტოქონდრიული სინდრომისადმი მათი გენეტიკური მიდრეკილების შესახებ. ბაკალავრის ზემოხსენებულ ეპიზოდში მიტოქონდრიული დაავადების მქონე ერთ-ერთი გოგონა საკმაოდ ნორმალურად გამოიყურებოდა, მეორე კი აშკარად მძიმე დაავადებით იტანჯებოდა.

ზოგიერთი მიტოქონდრიული მუტაცია ასაკთან ერთად სპონტანურად ვითარდება ნორმალური მეტაბოლიზმის დროს თავისუფალი რადიკალების წარმოქმნის შედეგად. რა მოხდება შემდეგ დამოკიდებულია მთელ რიგ ფაქტორებზე. მაგალითად, თუ დისფუნქციური მიტოქონდრიებით სავსე უჯრედი დიდი სიჩქარით იყოფა, ისევე როგორც ღეროვანი უჯრედები, რომლებიც ასრულებენ ქსოვილების რეგენერაციას, მაშინ დეფექტური ენერგიის გენერატორები აქტიურად განახორციელებენ მათ გაფართოებას. თუ დასუსტებული უჯრედი აღარ იყოფა (ვუშვათ, რომ საუბარია ნეირონზე), მაშინ მუტაციები დარჩება მხოლოდ ამ უჯრედში, რაც, თუმცა, არ გამორიცხავს წარმატებული შემთხვევითი მუტაციის შესაძლებლობას. ამრიგად, მიტოქონდრიული სინდრომის გენეტიკური საფუძვლის სირთულე ხსნის იმ ფაქტს, რომ სხეულის ბიოენერგეტიკული რესურსების ამოწურვა, გამოწვეული მიტოქონდრიული მუტაციებით, ვლინდება მრავალფეროვანი და რთული დაავადებებისა და სიმპტომების ფართო სპექტრში.

ასევე უნდა გვახსოვდეს, რომ mtDNA-ს მიღმა არის მრავალი გენი, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან მიტოქონდრიების ნორმალურ ფუნქციონირებაზე. თუ მუტაცია გავლენას ახდენს რნმ-ის მაკოდირებელ გენებზე, შედეგები ჩვეულებრივ ძალიან სერიოზულია. იმ შემთხვევებში, როდესაც ბავშვი ჩასახვის დროს იღებს მუტაციურ მიტოქონდრიულ ტრანსკრიფციის ფაქტორს რომელიმე მშობლისგან (გაიხსენეთ, რომ ტრანსკრიფციის ფაქტორები არის ცილები, რომლებიც აკონტროლებენ mRNA სინთეზის პროცესს დნმ-ის მატრიცაზე დნმ-ის კონკრეტულ მონაკვეთებთან შეკავშირების გზით), მაშინ მისი მთელი მიტოქონდრია იქნება ექვემდებარება პათოგენურ ეფექტებს.სხეული. თუმცა, თუ მუტაცია ეხება მხოლოდ სპეციფიკურ ტრანსკრიფციის ფაქტორებს, რომლებიც გააქტიურებულია მხოლოდ გარკვეულ ორგანოებში ან ქსოვილებში ან კონკრეტული ჰორმონის გამოყოფის საპასუხოდ, მაშინ შესაბამისი პათოგენური ეფექტი იქნება ექსკლუზიურად ადგილობრივი.

მიტოქონდრიული დაავადებების ფართო სპექტრი და მათი გამოვლინებები სერიოზული პრობლემაა ექიმებისთვის (როგორც თეორიული, ასევე პრაქტიკული), მათ შორის მიტოქონდრიული სინდრომის განვითარების წინასწარმეტყველების ვირტუალური შეუძლებლობა. იმდენი მიტოქონდრიული დაავადებაა, რომ ძნელია ყველა მათგანის უბრალოდ დასახელება და ბევრი მათგანი ჯერ კიდევ არ არის აღმოჩენილი. რიგ ცნობილ დეგენერაციულ დაავადებასაც კი (გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაავადებები, კიბო, დემენციის გარკვეული ფორმები და ა.შ.) თანამედროვე მეცნიერება მიაწერს მიტოქონდრიულ დისფუნქციას.

მნიშვნელოვანია გვესმოდეს, რომ მიუხედავად იმისა, რომ არ არსებობს მიტოქონდრიული დაავადებების განკურნება, ამ მდგომარეობების მქონე ბევრ ადამიანს (განსაკუთრებით მსუბუქი ან საშუალო სიმძიმის დაავადების მქონე) შეუძლია დიდხანს და სრულფასოვანი ცხოვრება. თუმცა ამისთვის სისტემატურად უნდა ვიმუშაოთ, ჩვენს ხელთ არსებული ცოდნის გამოყენებით.

შესახებ ავტორი

ლი ნოუ არის ლიცენზირებული ნატუროპათიური ექიმი კანადადან, რამდენიმე ჯილდოს მფლობელი. კოლეგები მას იცნობენ როგორც მეწარმე, სტრატეგი და ექიმი. ლი ეკავა სამედიცინო კონსულტანტის, სამეცნიერო ექსპერტის და ძირითადი ორგანიზაციების კვლევისა და განვითარების დირექტორის თანამდებობებს. გარდა მისი კომპანიის სამეცნიერო მუშაობისა, ის ასევე არის კონსულტანტი ბუნებრივი ჯანმრთელობის პროდუქტებისა და დიეტური დანამატების სფეროებში და მსახურობს ჟურნალ Alive-ის სარედაქციო საბჭოში, კანადაში ყველაზე ფართოდ წაკითხული ჯანმრთელობის ჟურნალი. ის უწოდებს დიდ ტორონტოს სახლს, სადაც ცხოვრობს მეუღლესთან და ორ ვაჟთან ერთად და განსაკუთრებით დაინტერესებულია ბუნებრივი ჯანმრთელობისა და გარემოს ხელშეწყობით.

» მეტი ინფორმაცია წიგნის შესახებ შეგიძლიათ იხილოთ აქ გამომცემლის ვებსაიტზე
» სარჩევი
» ნაწყვეტი

Khabrozhiteley-ზე 25% ფასდაკლება კუპონის გამოყენებით - მიტოქონდრია

წიგნის ქაღალდის ვერსიის გადახდის შემდეგ ელექტრონული წიგნი გაიგზავნება ელექტრონული ფოსტით.

წყარო: www.habr.com