Әр адамның арманы - мүмкіндігінше жас болу. Біз қартаюды және ауыруды қаламаймыз, біз бәрінен қорқамыз - қатерлі ісік, Альцгеймер ауруы, инфаркт, инсульт... Қатерлі ісік қайдан пайда болады, жүрек жеткіліксіздігі мен Альцгеймер арасында байланыс бар-жоғын анықтайтын уақыт келді. ауру, бедеулік және есту қабілетінің жоғалуы. Неліктен антиоксиданттық қоспалар кейде пайдадан гөрі көп зиян келтіреді? Ең бастысы: біз ұзақ және аурусыз өмір сүре аламыз ба, егер солай болса, қалай?
Біздің денемізде митохондрия деп аталатын кішкентай «энергия станциялары» бар. Олар біздің денсаулығымыз бен әл-ауқатымыз үшін жауапты. Олар жақсы жұмыс істегенде, бізде қуат жоқ. Ал жаман болған кезде біз аурудан зардап шегеміз. Доктор Ли Ноу бір құпияны ашады: бір қарағанда бір-бірімен байланыссыз болып көрінетін аурулар: қант диабеті, қатерлі ісік, шизофрения, созылмалы шаршау, Паркинсон ауруы және басқалары - ортақ сипатқа ие.
Бүгін біз ағзаны 90% энергиямен қамтамасыз ететін митохондриялардың жұмысын қалай жақсартуға болатынын білеміз. Бұл кітап сізге тамақтану, өмір салты, кетогендік диета және дені сау митохондрияларды қалпына келтіретін қоспалар, демек біз туралы өзекті ақпаратты береді.
Үзінді. Митохондриялық синдром
Мен мұны мойындауға ұяламын, бірақ мен «Бакалавр» реалити-шоуының көрермені болдым. Маған 17-маусымның (2013 жылғы қаңтар) үшінші эпизоды қатты әсер етті, онда Син (бакалавр) мен Эшли (талапкер) митохондриялық аурумен ауыратын екі қызды кездестіруге барды. Сіздердің көпшілігіңіз үшін, егер сіз эпизодты қарасаңыз, бұл сіздің митохондриялық синдромға алғашқы кіріспе болды (митохондриялық синдром - митохондриялардың туа біткен зақымдалуымен байланысты аурулар кешені). Дегенмен, бұл аурулар тобы барған сайын зерттелуде, өйткені генетикалық тестілеу және генетикалық секвенирлеу технологиялары оңайырақ, арзанырақ және қол жетімді.
80 жылдардың басына дейін, адамның митохондриялық геномы толығымен реттелген кезде, митохондриялық аурулар туралы хабарламалар сирек болды. Жағдай көптеген пациенттердің mtDNA-сын ашу мүмкіндігімен өзгерді. Бұл тұқым қуалайтын митохондриялық аурулардан зардап шегетін науқастар санының күрт өсуіне әкелді. Олардың саны шамамен бес мың адамның бірін (тіпті екі жарым) құрайды. Бұл жерде біз митохондриялық аурулардың жеңіл түрлерімен ауыратын адамдарды есепке алмаймыз. Сонымен қатар, митохондриялық синдром белгілерінің тізімі күрт өсті, бұл осы аурулардың хаотикалық сипатын көрсетеді.
Митохондриялық аурулар өте күрделі генетикалық және клиникалық суреттермен сипатталады, олар бар диагностикалық категориялардың өте кең ауқымын біріктіреді. Мұндағы тұқым қуалаушылық үлгілері Мендель заңдарына кейде бағынады, кейде бағынбайды. Мендель қалыпты ядролық ДНҚ гендер арқылы белгілердің тұқым қуалау заңдылықтарын сипаттады. Генетикалық белгінің немесе тұқым қуалайтын аурудың пайда болу ықтималдығы бір геннің екі көшірмесінің біреуін кездейсоқ тұқым қуалау арқылы ұрпақтың әртүрлі сапалық белгілерге бөліну нәтижелерін сандық болжау негізінде оңай есептеледі. ата-аналар (нәтижесінде ұрпақтардың әрқайсысы әр геннің екі данасын алады). Митохондриялық синдром ядролық гендердің ақауынан туындаған жағдайда, тұқым қуалаудың тиісті үлгілері Мендель ережелерін сақтайды. Дегенмен, митохондриялардың жұмыс істеуіне мүмкіндік беретін геномдардың екі түрі бар: митохондриялық ДНҚ (тек аналық жолмен беріледі) және ядролық ДНҚ (ата-анасының екеуінен де мұраланған). Нәтижесінде тұқым қуалаушылық үлгілері аутосомды-доминанттыдан аутосомды-рецессивтіге дейін, сондай-ақ генетикалық материалдың аналық берілуіне дейін өзгереді.
Жағдайды одан әрі қиындатады, өйткені жасушадағы mtDNA және nDNA арасында күрделі өзара әрекеттесулер пайда болады. Нәтижесінде, бірдей mtDNA мутациялары бір отбасында тұратын бауырластарда күрт әртүрлі белгілерді тудыруы мүмкін (олардың ядролық ДНҚ-сы әртүрлі болуы мүмкін, бірақ mtDNA бірдей болуы мүмкін), ал мутациялар бірдей белгілерді тудыруы мүмкін. Бірдей диагнозы бар егіздер де аурудың түбегейлі әртүрлі клиникалық суреттеріне ие болуы мүмкін (ерекше белгілер патогендік процесс қай тіндерге әсер ететініне байланысты), ал мутациялары бар адамдар бірдей ауру суретіне сәйкес келетін ұқсас белгілерден зардап шегуі мүмкін.
Қалай болғанда да, ананың жұмыртқасында mtDNA вариациясының үлкен мөлшері бар және бұл факт генетикалық мұраның нәтижелері туралы барлық болжамдарды жоққа шығарады. Аурулардың бұл тобының табиғаты соншалықты хаотикалық, бұл ауруларға сәйкес келетін белгілер жиынтығы он жылдан онжылдыққа дейін өзгеруі мүмкін және тіпті бірдей митохондриялық ДНҚ мутациялары бар ағайындылар арасында да ерекшеленуі мүмкін. Сонымен қатар, кейде митохондриялық синдром тұқым қуалайтынына (немесе болуы керек) қарамастан, жай жоғалып кетуі мүмкін. Бірақ мұндай бақытты жағдайлар сирек кездеседі және көбінесе митохондриялық аурулар дамиды. Кестеде 2.2 және 2.3-кестелерде митохондриялық дисфункциямен байланысты аурулар мен симптомдар, сондай-ақ осы аурулардың артында тұрған генетикалық факторлар берілген. Қазіргі уақытта ғылым митохондриялық мутацияның 200-ден астам түрін біледі. Зерттеулер көрсеткендей, көптеген дегенеративті аурулар мутациялардың осы түрлерінен туындайды (бұл біз көптеген ауруларды митохондриялық аурулар ретінде қайта жіктеуіміз керек дегенді білдіреді).
Белгілі болғандай, бұл мутациялар митохондриялардың энергия өндіруді тоқтатуына әкелуі мүмкін, бұл жасушалардың жабылуына немесе өлуіне әкелуі мүмкін. Барлық жасушаларда (эритроциттерден басқа) митохондриялар бар және, тиісінше, митохондриялық синдром көп компонентті және өте әртүрлі дене жүйелеріне әсер етеді (бір мезгілде немесе дәйекті).
2.2-кесте. Митохондриялық дисфункциядан туындаған белгілер, белгілер және аурулар
2.3-кесте. Митохондриялық дисфункциядан туындаған туа біткен аурулар
Әрине, кейбір органдар немесе тіндер энергияны басқаларға қарағанда көбірек қажет етеді. Белгілі бір органның энергияға деген қажеттілігін толық қанағаттандыра алмаған кезде митохондриялық синдром белгілері пайда бола бастайды. Ең алдымен олар мидың, жүйке жүйесінің, бұлшықеттердің, жүректің, бүйректің және эндокриндік жүйенің функцияларына, яғни қалыпты жұмыс істеуі үшін көп мөлшерде энергияны қажет ететін барлық органдарға әсер етеді.
Митохондриялық дисфункциядан туындаған жүре пайда болған аурулар
Митохондриялық функция мен дисфункция туралы түсінігіміз өскен сайын, біз митохондриялық дисфункцияға жататын аурулардың ұзақ тізімін жасай бастаймыз және осы аурулардың пайда болуы мен дамуының механизмдерін түсіндіреміз. Кейбір соңғы зерттеулер митохондриялық синдромның әрбір 2500 адамға әсер ететінін көрсетеді. Алайда, егер сіз төмендегі тізімді мұқият зерделесеңіз, митохондриялық аурулардың (туа біткен немесе жүре пайда болған) ықтималдығы жоғары деңгейде жақын арада батыс елдерінің әрбір жиырма бесінші немесе тіпті әрбір оныншы тұрғынында тіркелетінімен келісесіз.
- II типті қант диабеті
- Рагы
- Альцгеймер ауруы
- Паркинсон ауруы
- Биполярлы аффективті бұзылыс
- Шизофрения
- Қартаю және тозуы
- Мазасыздықтың бұзылуы
- Алкогольсіз стеатогепатит
- Жүрек-қан тамырлары аурулары
- Саркопения (бұлшықет массасы мен күшін жоғалту)
- Жаттығуларға төзбеушілік
- Шаршау, соның ішінде созылмалы шаршау синдромы, фибромиалгия және миофасциалды ауырсыну
Мұның бәрі генетикалық деңгейде өте күрделі процестермен байланысты. Белгілі бір адамның энергетикалық күшін оның митохондриялық ДНҚ-ның туа біткен бұзылыстарын зерттеу арқылы анықтауға болады. Бірақ бұл тек бастапқы нүкте. Уақыт өте келе, алынған mtDNA ақаулары денеде жинақталады және сол немесе басқа орган белгілі бір шекті аттағаннан кейін ол әрекет ете бастайды немесе дегенерацияға бейім болады (әр органның шыдамдылық шегі бар, біз бұл туралы толығырақ айтатын боламыз. ).
Тағы бір қиындығы, әрбір митохондрияда mtDNA-ның он данасы болады және әрбір жасушада, әрбір ұлпада және әрбір органда көптеген митохондриялар болады. Демек, біздің денеміздегі mtDNA көшірмелерінде сансыз ақаулар бар. Белгілі бір органның дисфункциясы онда өмір сүретін ақаулы митохондриялардың пайызы белгілі бір мәннен асқанда басталады. Бұл құбылыс шекті эффект36 деп аталады. Әрбір мүше мен ұлпа белгілі бір мутацияға ұшырайды және өзінің мутация табалдырығымен, энергия қажеттілігімен және бос радикалдарға төзімділігімен сипатталады. Осы факторлардың жиынтығы тірі жүйенің генетикалық бұзылуларға реакциясы нақты қандай болатынын анықтайды.
Егер митохондриялардың тек 10% ғана ақаулы болса, қалған қалыпты жасушалық энергия генераторларының 90% өздерінің «әріптестерінің» дисфункциясын өтей алады. Немесе, мысалы, мутация өте ауыр емес, бірақ көптеген митохондрияларға әсер етсе, жасуша әлі де қалыпты жұмыс істей алады.
Сондай-ақ ақаулы митохондриялардың бөлінуі туралы түсінік бар: жасуша бөлінгенде оның митохондриялары екі еншілес жасуша арасында кездейсоқ бөлінеді. Бұл жасушалардың бірі барлық мутацияланған митохондрияларды қабылдай алады, ал екіншісі барлық толыққанды «электр станцияларын» ала алады (әрине, аралық опциялар ықтималдығы жоғары). Дисфункционалды митохондриялары бар жасушалар апоптоз арқылы өледі, ал сау жасушалар өз жұмысын жалғастырады (митохондриялық синдромның кенеттен және күтпеген жоғалуының бір түсіндірмесі). Бір организмдегі, көбінесе тіпті бір жасушадағы митохондриялардың (немесе пластидтердің) ДНҚ тізбегіндегі айырмашылықтар құбылысы, мысалы, кейбір митохондрияларда, мысалы, кейбір патологиялық мутация болуы мүмкін, ал басқаларында жоқ, гетероплазмия деп аталады. Гетероплазмияның дәрежесі бір отбасы мүшелерінің арасында да өзгереді. Сонымен қатар, гетероплазманың деңгейі белгілі бір органға немесе жасушаға байланысты бір ағзаның ішінде де өзгеруі мүмкін, бұл белгілі бір митохондриялық аурудың көріністері мен симптомдарының өте кең ауқымына әкеледі.
Өсіп келе жатқан эмбрионның денесінде жасушалардың бөлінуіне қарай, мутациялары бар митохондриялар бір-бірінен энергия қажеттілігі бойынша ерекшеленетін мүшелер мен ұлпаларды толтырады. Ал егер мутацияға ұшыраған митохондриялар ақырында метаболикалық белсенді құрылымдарға (мысалы, ми немесе жүрек) айналатын жасушаларды көптеп мекендесе, онда сәйкес организмде кейіннен өмір сүру сапасымен проблемалар туындайды (егер ол өміршең болса). Екінші жағынан, егер дисфункциялық митохондриялар массасы ең алдымен метаболизмі төмен жасушаларда жиналса (айталық, бірін-бірі үнемі ауыстыратын тері жасушаларында), онда мұндай митохондрияларды тасымалдаушы олардың митохондриялық синдромға генетикалық бейімділігі туралы ешқашан білмеуі мүмкін. Жоғарыда айтылған «Бакалавр» эпизодында митохондриялық ауруы бар қыздардың бірі қалыпты болып көрінсе, екіншісі ауыр аурудан зардап шеккені анық.
Кейбір митохондриялық мутациялар қалыпты метаболизм кезінде бос радикалдардың түзілуі нәтижесінде жасына қарай өздігінен дамиды. Әрі қарай не болатыны бірқатар факторларға байланысты. Мысалы, дисфункционалды митохондриялармен толтырылған жасуша тіндердің регенерация жұмысын атқаратын дің жасушалары сияқты жоғары жылдамдықпен бөлінсе, онда ақаулы энергия генераторлары олардың кеңеюін белсенді түрде жүзеге асырады. Егер әлсіреген жасуша енді бөлінбесе (нейрон туралы айтып отырмыз делік), онда мутациялар тек осы жасушаның ішінде қалады, алайда бұл сәтті кездейсоқ мутация мүмкіндігін жоққа шығармайды. Осылайша, митохондриялық синдромның генетикалық негізінің күрделілігі митохондриялық мутациялардан туындаған организмнің биоэнергетикалық ресурстарының сарқылуының әртүрлі және күрделі аурулар мен белгілердің кең ауқымында көрінетінін түсіндіреді.
Сондай-ақ, митохондриялардың қалыпты жұмыс істеуіне жауап беретін mtDNA-дан тыс көптеген гендер бар екенін есте ұстаған жөн. Егер мутация РНҚ кодтайтын гендерге әсер етсе, оның салдары әдетте өте ауыр болады. Бала туылған кезде ата-анасының кез келгенінен мутацияланған митохондриялық транскрипция факторын алған жағдайда (транскрипция факторлары ДНҚ-ның белгілі бір бөліктерімен байланысу арқылы ДНҚ матрицасында мРНҚ синтезі процесін бақылайтын ақуыздар екенін еске түсірейік), онда оның барлық митохондриялары патогендік әсерге ұшырау.организм. Алайда, егер мутация тек белгілі бір мүшелерде немесе тіндерде немесе белгілі бір гормонның бөлінуіне жауап ретінде белсендірілетін нақты транскрипция факторларына қатысты болса, онда сәйкес патогендік әсер тек жергілікті болады.
Митохондриялық аурулардың кең ауқымы және олардың көріністері дәрігерлер үшін маңызды мәселе (теориялық және практикалық), оның ішінде митохондриялық синдромның дамуын болжаудың виртуалды мүмкін еместігі. Митохондриялық аурулардың көптігі сонша, олардың барлығын жай ғана атау қиын, ал олардың көпшілігі әлі ашылған жоқ. Тіпті бірқатар белгілі дегенеративті ауруларды (жүрек-тамыр жүйесі аурулары, қатерлі ісік, деменцияның кейбір түрлері және т.б.) қазіргі ғылым митохондриялық дисфункцияға жатқызады.
Митохондриялық аурулардың емі болмаса да, мұндай жағдайлары бар көптеген адамдар (әсіресе жеңіл немесе орташа ауруы бар адамдар) ұзақ және қанағаттанарлық өмір сүре алатынын түсіну маңызды. Дегенмен, ол үшін өз қолымызда пайда болған білімді пайдалана отырып, жүйелі жұмыс жасауымыз қажет.
Автор туралы
Ли Ноу Канададан келген лицензияланған натуропатиялық дәрігер, бірнеше марапаттардың иегері. Әріптестері оны көреген кәсіпкер, стратег және дәрігер ретінде біледі. Ли медициналық кеңесші, ғылыми сарапшы және ірі ұйымдардың ғылыми-зерттеу және тәжірибелік-конструкторлық жұмысының директоры лауазымдарын атқарды. Компанияның ғылыми жұмысымен қатар, ол табиғи денсаулыққа арналған өнімдер мен диеталық қоспалар саласындағы кеңесші болып табылады және Канададағы ең көп оқылатын денсаулық журналы Alive журналының редакциялық кеңесінде қызмет етеді. Ол әйелі және екі ұлымен бірге тұратын Үлкен Торонто аймағын үй деп атайды және табиғи денсаулық пен қоршаған ортаны нығайтуға ерекше қызығушылық танытады.
» Кітап туралы толық ақпаратты мына жерден табуға болады
»
»
Khabrozhiteley үшін купонды пайдалану арқылы 25% жеңілдік - Митохондрия
Кітаптың қағаз нұсқасын төлегеннен кейін электронды кітап электронды поштаға жіберіледі.
Ақпарат көзі: www.habr.com