Sanje vsakega človeka so ostati čim dlje mlad. Nočemo se postarati in zboleti, bojimo se vsega - raka, alzheimerjeve bolezni, srčnega infarkta, možganske kapi ... Čas je, da ugotovimo, od kod prihaja rak, ali obstaja povezava med srčnim popuščanjem in alzheimerjevo boleznijo. bolezni, neplodnosti in izgube sluha. Zakaj antioksidativni dodatki včasih naredijo več škode kot koristi? In kar je najpomembneje: ali lahko živimo dolgo in brez bolezni in če da, kako?
Naše telo vsebuje drobne »energijske postaje«, imenovane mitohondriji. Oni so tisti, ki so odgovorni za naše zdravje in dobro počutje. Ko dobro delujejo, nam energije ne manjka. In ko je slabo, trpimo za boleznimi. Dr. Lee Know razkriva skrivnost: bolezni, ki se na prvi pogled zdijo nepovezane: sladkorna bolezen, rak, shizofrenija, kronična utrujenost, Parkinsonova bolezen in druge – imajo skupno naravo.
Danes vemo, kako izboljšati delovanje mitohondrijev, ki telesu zagotavljajo 90 % energije. V tej knjigi boste našli najnovejše informacije o prehrani, življenjskem slogu, ketogeni dieti in dodatkih, ki bodo povrnili zdrave mitohondrije in s tem tudi nas.
Izvleček. Mitohondrijski sindrom
Nerodno mi je priznati, vendar sem bil gledalec resničnostnega šova "The Bachelor." Zelo me je navdušila tretja epizoda 17. sezone (januar 2013), v kateri sta se Sin (samec) in Ashley (tekmovalka) srečala z dvema dekletoma, ki trpita za mitohondrijsko boleznijo. Za mnoge od vas, če ste gledali epizodo, je bilo to vaše prvo srečanje z mitohondrijskim sindromom (mitohondrijski sindrom je kompleks bolezni, povezanih s prirojeno okvaro mitohondrijev). Vendar se ta skupina bolezni vedno bolj preučuje, saj postajajo tehnologije genetskega testiranja in genetskega sekvenciranja enostavnejše, cenejše in dostopnejše.
Do začetka osemdesetih let prejšnjega stoletja, ko je bil človeški mitohondrijski genom popolnoma sekvenciran, so bila poročila o mitohondrijskih boleznih redka. Razmere so se spremenile z zmožnostjo dešifriranja mtDNK številnih bolnikov. To je povzročilo močno povečanje števila prijavljenih bolnikov z dednimi mitohondrijskimi boleznimi. Njihovo število vključuje približno enega od petih (ali celo dva in pol) tisoč ljudi. Pri tem ne upoštevamo posameznikov z blagimi oblikami mitohondrijskih bolezni. Poleg tega se je seznam znakov mitohondrijskega sindroma močno povečal, kar kaže na kaotično naravo teh bolezni.
Za mitohondrijske bolezni so značilne izjemno kompleksne genetske in klinične slike, ki predstavljajo mešanico zelo širokega spektra obstoječih diagnostičnih kategorij. Vzorci dedovanja tukaj včasih upoštevajo in včasih ne upoštevajo Mendelovih zakonov. Mendel je opisal vzorce dedovanja lastnosti preko normalnih genov jedrske DNK. Verjetnost pojava genetske lastnosti ali dedne bolezni je enostavno izračunati na podlagi kvantitativne napovedi rezultatov delitve potomcev na različne kvalitativne lastnosti z naključnim dedovanjem ene od dveh kopij istega gena iz vsakega od starši (zaradi tega vsak potomec prejme dve kopiji vsakega gena). V primerih, ko mitohondrijski sindrom povzroči okvara jedrskih genov, ustrezni vzorci dedovanja sledijo Mendelovim pravilom. Vendar pa obstajata dve vrsti genomov, ki omogočata delovanje mitohondrijev: mitohondrijska DNK (prenaša se le po materini liniji) in jedrska DNK (podedovana od obeh staršev). Posledično se vzorci dedovanja razlikujejo od avtosomno dominantnega do avtosomno recesivnega, kot tudi prenos genskega materiala z matere.
Situacijo dodatno otežuje dejstvo, da med mtDNA in nDNA v celici prihaja do kompleksnih interakcij. Posledično lahko iste mutacije mtDNA povzročijo dramatično različne simptome pri bratih in sestrah, ki živijo v isti družini (lahko imajo različno jedrno DNK, vendar imajo identično mtDNK), medtem ko lahko mutacije povzročijo enake simptome. Tudi dvojčki z isto diagnozo imajo lahko radikalno različne klinične slike bolezni (posebni simptomi so odvisni od tega, katera tkiva je prizadel patogeni proces), medtem ko lahko ljudje z mutacijami trpijo zaradi podobnih simptomov, ki se ujemajo z isto sliko bolezni.
Kakor koli že, v materinem jajčecu obstaja velika količina variacij mtDNA in to dejstvo razveljavi vse napovedi o rezultatih genetske dediščine. Narava te skupine bolezni je tako kaotična, da se lahko niz simptomov, ki ustrezajo tem boleznim, spreminja iz desetletja v desetletje in se razlikuje celo med brati in sestrami z enakimi mutacijami mitohondrijske DNK. Poleg tega lahko včasih mitohondrijski sindrom preprosto izgine, kljub dejstvu, da je bil (ali bi moral biti) podedovan. Toda takšni srečni primeri so redki in najpogosteje mitohondrijske bolezni napredujejo. V tabeli Tabeli 2.2 in 2.3 predstavljata bolezni in simptome, povezane z mitohondrijsko disfunkcijo, ter genetske dejavnike, ki so v ozadju teh bolezni. Trenutno znanost pozna več kot 200 vrst mitohondrijskih mutacij. Raziskave kažejo, da številne degenerativne bolezni povzročajo te vrste mutacij (kar pomeni, da moramo ogromno bolezni prekvalificirati kot mitohondrijske bolezni).
Kot vemo, lahko te mutacije povzročijo, da mitohondriji prenehajo proizvajati energijo, kar lahko povzroči, da se celice zaustavijo ali umrejo. Vse celice (z izjemo rdečih krvnih celic) vsebujejo mitohondrije, zato mitohondrijski sindrom vpliva na večkomponentne in zelo različne telesne sisteme (hkrati ali zaporedno).
Tabela 2.2. Znaki, simptomi in bolezni, ki jih povzroča mitohondrijska disfunkcija
Tabela 2.3. Prirojene bolezni, ki jih povzroča mitohondrijska disfunkcija
Seveda nekateri organi ali tkiva potrebujejo energijo več kot drugi. Ko energetskih potreb določenega organa ni mogoče v celoti zadovoljiti, se začnejo pojavljati simptomi mitohondrijskega sindroma. V prvi vrsti vplivajo na delovanje možganov, živčnega sistema, mišic, srca, ledvic in endokrinega sistema, torej vseh organov, ki za normalno delovanje potrebujejo veliko energije.
Pridobljene bolezni, ki jih povzroča mitohondrijska disfunkcija
Ko naše razumevanje mitohondrijske funkcije in disfunkcije raste, začenjamo ustvarjati dolg seznam bolezni, ki jih je mogoče pripisati mitohondrijski disfunkciji, in razjasnjevati mehanizme, s katerimi se te bolezni pojavljajo in razvijajo. Nekatere novejše študije kažejo, da mitohondrijski sindrom prizadene vsakega 2500 ljudi. Če pa natančno preučite spodnji seznam, se strinjate, da bodo z veliko verjetnostjo mitohondrijske bolezni (prirojene ali pridobljene) kmalu zabeležene pri vsakem petindvajsetem ali celo vsakem desetem prebivalcu zahodnih držav.
- Sladkorna bolezen tipa II
- Rak
- Alzheimerjeva bolezen
- Parkinsonova bolezen
- Bipolarna afektivna motnja
- Shizofrenija
- Staranje in oslabelost
- Anksiozna motnja
- Brezalkoholni steatohepatitis
- Kardiovaskularne bolezni
- Sarkopenija (izguba mišične mase in moči)
- Nestrpnost do vadbe
- Utrujenost, vključno s sindromom kronične utrujenosti, fibromialgijo in miofascialno bolečino
Na genetski ravni so z vsem tem povezani zelo zapleteni procesi. Energijsko moč določenega človeka lahko določimo s pregledom prirojenih motenj njegove mitohondrijske DNK. Toda to je šele izhodišče. Sčasoma se pridobljene okvare mtDNA kopičijo v telesu in ko en ali drug organ prestopi določeno mejo, začne delovati oziroma postane dovzeten za degeneracijo (vsak organ ima svoj prag potrpežljivosti, o katerem bomo podrobneje govorili). ).
Drugi zaplet je, da vsak mitohondrij vsebuje do deset kopij mtDNA in vsaka celica, vsako tkivo in vsak organ ima veliko mitohondrijev. Iz tega sledi, da je v našem telesu nešteto napak v kopijah mtDNK. Disfunkcija določenega organa se začne, ko odstotek okvarjenih mitohondrijev, ki živijo v njem, preseže določeno vrednost. Ta pojav imenujemo učinek praga36. Vsak organ in tkivo je podvrženo specifičnim mutacijam in je zanj značilen lasten mutacijski prag, energijske potrebe in odpornost proti prostim radikalom. Kombinacija teh dejavnikov določa, kakšna bo reakcija živega sistema na genetske motnje.
Če je le 10 % mitohondrijev okvarjenih, lahko 90 % preostalih normalnih generatorjev celične energije nadomesti disfunkcijo svojih »kolegov«. Ali na primer, če mutacija ni zelo resna, vendar prizadene veliko število mitohondrijev, lahko celica še vedno deluje normalno.
Obstaja tudi koncept ločevanja okvarjenih mitohondrijev: ko se celica deli, so njeni mitohondriji naključno porazdeljeni med dve hčerinski celici. Ena od teh celic lahko sprejme vse mutirane mitohondrije, druga pa lahko pridobi vse polnopravne "elektrarne" (seveda so vmesne možnosti bolj verjetne). Celice z disfunkcionalnimi mitohondriji bodo odmrle zaradi apoptoze, medtem ko bodo zdrave celice še naprej opravljale svoje delo (ena od razlag za nenadno in nepričakovano izginotje mitohondrijskega sindroma). Pojav razlik v zaporedju DNA mitohondrijev (ali plastid) v istem organizmu, pogosto celo v isti celici, ko nekateri mitohondriji na primer lahko vsebujejo neko patološko mutacijo, drugi pa ne, imenujemo heteroplazmija. Stopnja heteroplazme se razlikuje tudi med člani iste družine. Poleg tega se lahko stopnja heteroplazme spreminja celo v istem organizmu glede na določen organ ali celico, kar vodi do zelo širokega spektra manifestacij in simptomov določene mitohondrijske bolezni.
V telesu rastočega zarodka, ko se celice delijo, mitohondriji z mutacijami napolnijo organe in tkiva, ki se med seboj razlikujejo glede na potrebe po energiji. In če mutirani mitohondriji v velikem številu naseljujejo celice, ki se sčasoma spremenijo v presnovno aktivne strukture (na primer možgane ali srce), potem ima ustrezen organizem pozneje težave s kakovostjo življenja (če je sploh sposoben preživetja). Po drugi strani pa, če se množica disfunkcionalnih mitohondrijev kopiči predvsem v celicah z nizko stopnjo metabolizma (recimo v kožnih celicah, ki se redno zamenjujejo), potem nosilec takšnih mitohondrijev morda nikoli ne bo vedel za njihovo genetsko nagnjenost k mitohondrijskemu sindromu. V zgoraj omenjeni epizodi The Bachelor je bilo eno od deklet z mitohondrijsko boleznijo videti povsem normalno, medtem ko je drugo očitno trpelo za resno boleznijo.
Nekatere mitohondrijske mutacije se razvijejo spontano s starostjo kot posledica proizvodnje prostih radikalov med normalnim metabolizmom. Kaj se zgodi potem, je odvisno od številnih dejavnikov. Na primer, če se celica, napolnjena z disfunkcionalnimi mitohondriji, deli z veliko hitrostjo, tako kot matične celice, ki opravljajo delo regeneracije tkiva, potem bodo okvarjeni generatorji energije aktivno izvajali njihovo širitev. Če se oslabljena celica ne deli več (predpostavimo, da govorimo o nevronu), bodo mutacije ostale samo znotraj te celice, kar pa ne izključuje možnosti uspešne naključne mutacije. Kompleksnost genetske osnove mitohondrijskega sindroma torej pojasnjuje dejstvo, da se izčrpanost bioenergetskih virov telesa, ki jo povzročajo mitohondrijske mutacije, kaže v širokem spektru raznolikih in kompleksnih bolezni in simptomov.
Ne smemo pozabiti tudi, da obstaja veliko genov zunaj mtDNA, ki so odgovorni za normalno delovanje mitohondrijev. Če mutacija prizadene gene, ki kodirajo RNA, so posledice običajno zelo resne. V primerih, ko otrok prejme mutiran mitohondrijski transkripcijski faktor ob spočetju od katerega koli od staršev (spomnimo se, da so transkripcijski faktorji proteini, ki nadzirajo proces sinteze mRNA na matriki DNK z vezavo na specifične dele DNK), bodo vsi njegovi mitohondriji biti izpostavljen patogenim učinkom. Če pa se mutacija nanaša samo na specifične transkripcijske faktorje, ki se aktivirajo samo v določenih organih ali tkivih ali kot odziv na sproščanje določenega hormona, bo ustrezen patogeni učinek izključno lokalni.
Širok spekter mitohondrijskih bolezni in njihovih manifestacij je resen problem za zdravnike (tako teoretični kot praktični), vključno s praktično nezmožnostjo napovedovanja razvoja mitohondrijskega sindroma. Mitohondrijskih bolezni je toliko, da jih je težko vse preprosto poimenovati, mnoge med njimi pa še niso odkrite. Tudi številne znane degenerativne bolezni (bolezni srca in ožilja, rak, nekatere oblike demence itd.) sodobna znanost pripisuje motnjam delovanja mitohondrijev.
Pomembno se je zavedati, da čeprav ni zdravila za mitohondrijske bolezni, lahko veliko ljudi s temi boleznimi (zlasti tisti z blago ali zmerno boleznijo) živi dolgo in izpolnjujoče življenje. Za to pa moramo delati sistematično, z uporabo znanja, ki se nam je pojavilo na razpolago.
O avtorju
Lee Know je licencirani naturopat iz Kanade, dobitnik več nagrad. Sodelavci ga poznajo kot vizionarskega podjetnika, stratega in zdravnika. Lee je opravljal položaje medicinskega svetovalca, znanstvenega strokovnjaka in direktorja raziskav in razvoja za velike organizacije. Poleg znanstvenega dela v svojem podjetju je tudi svetovalec na področju naravnih izdelkov za zdravje in prehranskih dopolnil ter je član uredniškega svetovalnega odbora revije Alive, najbolj brane kanadske revije o zdravju. Svoj dom imenuje širše območje Toronta, kjer živi z ženo in njunima sinovoma, še posebej pa ga zanima spodbujanje naravnega zdravja in okolja.
» Več o knjigi najdete na
»
»
Za Khabrozhiteley 25% popust z uporabo kupona - Mitohondrije
Ob plačilu papirne različice knjige vam po elektronski pošti pošljemo elektronsko knjigo.
Vir: www.habr.com